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RH血型的研究历史
19世纪40年代发现了人类红细胞RH血型
19世纪60年代,发现了RH血型不合的有效治疗方法
19世纪80年代,成功分离了RH蛋白
19世纪90年代,认识了RH基因结构
20世纪90年代,清楚了RHD和RHCE的氨基酸序列
RH血型系统的发现
1940年,发现多数人红细胞上有一种血型抗原物质,与恒河猴(Rhesusmonkey)红细胞的抗原物质是相同的.
1940年还发现,三例ABO血型相同,同种输血后却发生了严重的输血反应.
同一年,一名O型孕妇产后大出血,输入O型丈夫的血液后发生了溶血性输血反应,这是人类由于妊娠产生的同种免疫作用的第一例报告
这就表明除ABO血型系统外,还存在另外的血型系统.
RH血型的意义
临床意义很大!
RH阴性的个体在亚洲汉族人当中很稀有,%左右,在欧美等白种人中,比例较高为15%左右。
RH血型不合的输血,有可能产生危及生命的溶血性输血反应,胎、母RH血型不合的妊娠有可能发生新生儿溶血病,严重者可导致新生儿死亡,或是使胎儿死于子宫内。
RH血型的检查和ABO血型同等重要,已被列为血型的常规检查之一。
RH血型是如何遗传的?
RH(-)基因是隐性基因。
当RH阳性的父母都带有RH阴性基因,且同时遗传给后代时,其后代即表现为RH阴性。
当双亲中有一人是RH(-)时,其子女为RH(-)的机会增大。
RHD(-)有何意义?
正常RHD阴性者,血浆中不含抗-D抗体,所以当RHD阴性的人第一次输入RHD阳性血液时,不会发生凝集反应,但此时RHD阴性者却会由于各种免疫而产生抗D抗体,当再次输入RHD阳性的血液时,就可能发生严重的输血反应甚至造成死亡。
RHD阴性的妇女怀有RH阳性的胎儿,胎儿的红细胞就会刺激母体产生抗-D抗体,当再次怀有RHD阳性的胎儿时,可以导致新生儿溶血性贫血而死亡。
RHD(-)者如何自我保护?
RHD阴性者一般情况下尽量避免输入RHD阳性的血液,必须输注相同的RH阴性血,以免由于RHD血型不合而发生输血反应。80%的RHD阴性病人在输入200ml阳性红细胞后,在2-5个月后,血浆中可检测到抗体。
RHD阴性的妇女应注意婚后避免流产,保证第一胎正常分娩,以防发生RH新生儿溶血病。%的多次妊娠的D阴性孕妇产生抗-D抗体,导致新生儿溶血病。
关于RhD表型
:%白人:约85%
:%白人:约15%
(WeakD)
(PartialD)
现今的称谓:DVariant(D变异型)
部分D(PartialD)
红细胞缺少某些(部份)RHD的抗原表位.
与正常D抗原相比,抗原的质量发生了变化.(正常红细胞上D抗原包含30个表位)
形成原因:D基因单或多核苷酸碱基取代、RHD-CE杂交基因。
所改变的氨基酸位于RH抗原分子的细胞膜外部分..
DEL型(D放散型)
盐水介质阴性,IAT检测阴性,但吸收放散试验阳性.
红细胞上D抗原数目比弱D还要少,红细胞上D抗原的质量也有变化的
某些DEL型红细胞D抗原缺失某些表位,可以产生抗D抗体..
第九外显***基突变形成.