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多发性硬化 中枢神经系统课件.ppt

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多发性硬化 中枢神经系统课件.ppt

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多发性硬化 中枢神经系统课件.ppt

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multiplesclerosis
中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
(MG)
视神经脊髓炎
(ONM)
进行播散性
脑脊髓炎
弥漫性硬化
脑白质
营养不良
脑桥中央髓鞘
溶解症
简史
19世纪初Ollivier和Cruveilhier分别描述了多发性硬化的临床和病理学特点
1868年Charcot首先提出这是一种临床和病理之间联系
发病率
发病率因区域不同而有明显差别:
北欧的北纬45-65度之间,于北美洲(美国北部、加拿大南部)、澳大利亚南部和新西兰为多发性硬化高发病区,为30-80/10万或100/10万;美国南部和南欧为6-14/10万;
亚洲为低发病区,为<5/10万;
热带,则仅为<1/10万;
非洲的Bantu则根本没听说过有多发性硬化
病因和发病机制
病毒感染与自身免疫反应
麻疹病毒?
人类嗜T淋巴细胞病毒I型(HTLV-I)?
病因和发病机制
经典实验
髓鞘素碱性蛋白(MBP)
实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)
病因和发病机制
自身免疫攻击的靶
髓鞘碱性蛋白(MyelinBasicProtein,MBP)
蛋白脂蛋白(ProteolipidProtein,PLP)
髓鞘相伴糖蛋白(MyelinAssociatedGlycoprotein,MAG)
髓鞘少树突胶质细胞糖蛋白(myelinoligo-dendrocyteglycoprotein-MOG)
病因和发病机制
环境因素
患病率随所处纬度而增加。
15岁以前与某种外界环境因素接触可能在MS发病中起重要作用。
病理
中枢神经系统白质内有多发性脱髓鞘斑块。
侧脑室周围、视神经、脊髓白质、小脑和脑干等处。
急性或亚急性起病
急性发作,其临床症状和体征常由局部开始而后加重,于几小时或几天内达高峰。
病程中复发-缓解是本病的重要特点