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概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。
分泌大量儿茶酚***,作用于肾上腺素能受体,引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群,严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等
概述
病情常十分凶险
围术期或手术中因为挤压肿瘤导致大量的儿茶酚***分泌引起血液动力学的大幅度波动
麻醉管理难度非常大,需要熟练的麻醉技术以及术中管理和判断能力
病因和病理
主要分泌儿茶酚***(catecholamine,CA):
肾上腺素(adrenalineA,epinephrineE)
去甲肾上腺素(noradrenaline,NA;norepinephrine,NE)
多巴***(dopamine,D)
病因和病理
肾上腺髓质、主动脉旁嗜铬体嗜铬细胞瘤
可产生去甲肾上腺素和肾上腺素
其他肾上腺外来源
只产生去甲肾上腺素
病因和病理
多种肽类激素
舒血管肠肽、P物质-面部潮红
阿片肽、生长抑素-便秘
血管活性肠肽、血清素、胃动素-腹泻
神经肽Y-面色苍白、血管收缩
舒血管肠肽、肾上腺髓质素-低血压、休克
临床表现
心血管系统表现
代谢紊乱
其他临床表现
心血管系统表现
高血压
低血压、休克
心脏表现
心血管系统表现——高血压
高血压是最主要症状—阵发性和持续性两型
阵发性高血压:特征性表现
发作时(以分泌NA为主者)
BP:200~300mmHg/130~180mmHg
50%~60%的病人为持续性高血压,其中有半数病人呈阵发性加重;40%~50%的病人为阵发性高血压
心血管系统表现——高血压
发作终止后迷走神经兴奋:两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等
发作时间:数秒钟或数分钟,1~2小时至数十小时
发作频率:数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压