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甘肃省妇幼保健院张伟
2017-7-27
◆川崎病(kawasakidisease)也称皮肤粘膜淋巴综合征,以全身性血管炎为主要病变的发热出疹性疾病。
日本TomisakuKawasaki1961年首先临床诊断,1967年以日文报道,1974年以英文报道
◆川崎病是第二种最常见的儿童时期血管炎仅次于过敏性紫癜,是儿童时期获得性心脏病的最常见的病因
◆已有证据显示儿童时期川崎病对***时期冠状动脉硬化有影响
川崎病
川崎病的免疫机制
许多研究发现,在川崎病急性期存在免疫系统激活,
特别是单核/巨噬细胞的激活在发病过程中起重要作用。
单核/巨噬细胞通过细胞表面受体结合各种病原后启动细胞内信号传导,
产生大量细胞因子引起血管内皮及其他细胞损伤和干扰自身免疫应答反应。
FalciniFCurrOpinRheumatol2006;18:33-38
BurnsJCLancet2004;364:533-544
病理
2,亚急性/慢性(SA/C)血管炎
可以起始于发病初二周内,从外膜,血管周围组织开始,在向管腔进展过
程中使管壁炎症破坏,除了梭形及囊状动脉瘤并可血栓形成,SA/C血管炎
还可导致中层及外层平滑肌细胞向典型肌成纤维细胞(MF)转变,后者结合基
质产物及炎症形成进行性管腔狭窄病变(SA/C-LMP)
OrensteinJM,PLoSONE2012
病理
3,管腔肌成纤维细胞增殖(LMP)
静脉,肺动脉,主动脉也
可以发生亚临床SA/C血管炎,
SA/C-LMP,但无NA
他汀有抑制肌成纤维细胞
作用
OrensteinJM,PLoSONE2012
MF肌成纤维细胞
川崎病的发病率
日本184/
川崎病的经典诊断标准
发热持续≥5d
至少具备以下4项主要临床特征
掌跖红斑;手足硬肿;病程2-3周出现手指和足趾甲周膜状脱皮
,非化脓性
唇充血皲裂,杨梅舌;口咽部粘膜弥漫充血
(>,单侧)
排除其他类似临床表现的疾病
“不完全”优于“不典型”
不完全:缺乏足够数目的典型临床特征,而非症状不典型
不典型:KD中不常见的临床特征,如肾损害
发热持续≥5d
少于4项其余主要临床特征
小婴儿更为常见
诊断依赖于高度疑似的各项指标
不完全或不典型川崎病
实验室检查
,中性粒细胞为主,呈幼稚形态
(ESR)升高
-反应蛋白(CRP)升高
(PLT)增多
(见于33%的KD患者)
(见于≤40%的KD患者)
-谷酰转肽酶(GGT)升高
普遍存在
与经典病例相似
与KD相符
发热持续≥5d+其余2或3项主要临床特征
评估病人特征
评估实验室检查结果
CRP<<40mm/hr
CRP≥≥40mm/hr
不相符
排除KD
每日观察
发热持续
2d以上
热度
消退
无脱皮
典型脱皮
无需随访
心超
<3项补充实验室诊断标准
≥3项补充实验室诊断标准
治疗并心超检查
心超
心超+
心超-
治疗
热度消退
排除KD
持续发热
复查心超
咨询KD专家
疑似不完全川
崎病的评估思路
持续高热