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先天畸形 概述
颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常;出生时损伤及发育成长中产生的异常
表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常
颅脑先天性畸形分类
颅脑先天畸形
器官形成障碍
组织发生障碍
细胞发生障碍
神经管闭合畸形
憩室形成畸形
神经皮肤综合征
结节硬化
斯-威氏综合征
神经纤维瘤病
颅裂
脑膜(脑)膨出
先天性皮毛窦
神经管闭合不全
胼胝体发育异常
胼胝体脂肪瘤
阿-齐氏畸形
丹-瓦氏畸形
无脑回畸形
巨脑回畸形
多小脑回畸形
脑裂畸形
灰质异位
脑小畸形
脑大畸形
血管性病变
视-隔发育不良
前脑无裂畸形
神经元移行异常
轴索营养不良
氨基酸尿症
粘多糖沉积病
脂质沉积病
体积异常
破坏性病变
积水性无脑畸形
脑穿通畸形囊肿
先天性代谢性异常
先天性肿瘤
脑白质营养不良
神经元变性
矢状缝及顶颞缝提早闭合,头颅左右径生长受限,前后径生长显著——舟状头变形
一侧颅缝提早闭合——偏头变形
冠状缝和矢状缝提早闭合——尖头畸形(颅内压高)
尖头并指(趾)畸形
测量
Chamberlain:硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线,齿状突高于此线3mm
McGregor:硬腭后缘与枕骨最低点连线,齿状突高于此线6mm
Klaus指数:鞍结节与枕内粗隆连线,齿状突与此线距离小于30mm
基底角:鼻点至蝶鞍中心的连线与蝶鞍中心至枕大孔前唇连线的夹角,大于148为扁平颅底
脑膜膨出和脑膜脑膨出
颅内结构经颅骨缺损疝出颅外
[病理] 显性颅裂畸形
Ⅰ型脑膜膨出 Ⅱ型脑膜脑膨出
Ⅲ型脑室膨出 Ⅳ型囊性脑膜脑膨出
[临床] 颅盖组膨出软组织肿块
颅底组眶、鼻、咽肿块