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再生障碍性贫血
定义
1
病因和发病机制
2
临床表现
3
实验室检查
4
诊断标准
5
鉴别诊断
6
治疗
7
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定义和概述
可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合症
髓造血功能低下、全血细胞减少
贫血、出血、感染
免疫抑制剂治疗有效
重型再障
(severeaplasticanemia,SAA)
AA
非重型再障
(non-severeaplasticanemia,NSAA)
分型
极重型再障VSAA
急性再障
(acuteaplasticanemia,AAA)
AA
慢性再障
(chronicaplasticanemia,CAA)
分型
重型再障-Ⅰ型(SAA-Ⅰ)
重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)
慢性再障病程中病情恶化与急性再障相同
病因
发病原因不明确,可能为:
病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19
(humanparvovirusB19)
化学因素:***霉素、磺***类药物、抗肿瘤药物、苯
放射线、镭、放射性核素
免疫异常

二电离辐射
(二)发病机制:
种子
(造血干细胞)
土壤
(造血微环境)
虫子
(免疫异常)
近来认为,AA的主要发病机制是机体免疫异常,造血微环境与造血干祖细胞量的改变是免疫损伤所致。
发病机制
表现:
骨髓基质细胞培养生长差;
其分泌的造血细胞调控因子不同于正常人
血窦破坏
骨髓基质细胞受损的病人造血干细胞移植不易成功。
(土壤学说)
发病机制
表现:外周血和骨髓的淋巴细胞增高
T细胞亚群失调Th1细胞、CD8+T抑制细胞↑γδTCR+T细胞↑;造血负调控因子IL-2、IFN-γ、TNF↑
髓系细胞凋亡亢进。
多数患者免疫抑制治疗有效。
(虫子学说)