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出血性疾病(本科教学)课件.ppt

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出血性疾病(本科教学)课件.ppt

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概述
因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病
图示皮肤、粘膜出血关节血肿
正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制
正常止血机制
正常凝血机制
抗凝血及纤维蛋白溶解机制
血小板因素参与止血
1粘附粘附于血管破损口
2聚集血小板之间相互粘连白色血栓
3释放释放花生四烯酸TAX2促进血管收缩
4促凝
5促血块收缩
6维持血管内皮完整
正常凝血机制
凝血因子
Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ(TF)、Ⅳ(Ca2+)、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK
三个阶段
凝血活酶凝血酶纤维蛋白生成
(内源性凝血途径)后面两阶段相同
(外源性凝血途径)
凝血活酶
病因和发病机制
按病因及发病机制,将出血性疾病分为以下类型
血管壁异常
血小板异常
凝血异常
抗凝及纤维蛋白溶解异常
复合性止血机制异常
纤维蛋白溶解系统(纤溶)
组成
纤溶酶原(PLG)
组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)
尿激酶型纤溶酶原活化剂(u-PA)
纤溶酶相关抑制物
纤溶系统激活1纤溶酶原的激活(纤溶酶)(内、外激活)
2纤维蛋白(原)降解
降解产物D-二聚体(继发性特有DIC)、FDP
血管壁异常
先天性或遗传性
遗传性毛细血管扩张症;家族性单纯性紫癜;先天性结缔组织病
获得性
感染:如败血症;过敏:如过敏性紫癜;化学物质及药物:如药物性紫癜;营养不良:如VitC及PP缺乏症;代谢及内分泌障碍:如糖尿病,Cushing病;其他:如结缔组织病,动脉硬化,机械性紫癜,体位性紫癜等
血小板质量异常
遗传性:血小板无力症,巨大血小板综合征,血小板病
获得性:可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见