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南华大学附二医院
概述generalconsideration
区域性门脉高压症(RegionalPortalHypertension,RPH),亦有称为“左侧门脉高压”、“局限性门脉高压”等,占肝外型门脉高压症的5%。但却是唯一可治愈的门脉高压症。常为多种原因引起的单纯性脾静脉梗阻,致门静脉脾胃区压力增高超过正常。据病因可分为胰源性、脾源性和腹膜后源性三类,其中以胰源性最为常见(~%)。它除了可引起脾脏淤血肿大外。还可形成孤立性胃底静脉曲张,而门静脉、肠系膜静脉及食道静脉则较少受影响。
RPH的解剖学基础
门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支汇合形成,门静脉循环实质上可分为“内脏大循环系”(肠系膜区,即右区)和“内脏小循环系”(脾胃区,即左区)。脾动脉携带的血液为门静脉总血流的20%左右,通过脾静脉、胃网膜左静脉、胃短静脉回流至门静脉,其中脾静脉是回流主要通道。胃网膜左静脉和胃短静脉是脾静脉的分支,前者收集胃左侧前后壁静脉血,后者收集胃底前后壁静脉血。
二病因学
病因可大致分为胰源性、脾源性和腹膜后源性三类。。它包括有:①胰腺炎症。如慢性胰腺炎,急性胰腺炎。遗传性胰腺炎和胰腺脓肿等:②胰腺肿瘤。如各种类型的胰腺癌、胰腺假性肿瘤、胰岛细胞瘤等:③先天性畸形,如先天性脾静脉狭窄和闭塞、先天性胰腺动静脉瘘和脾动静脉瘘。
④医源性,如术中损伤和结扎脾静脉,脾肾静脉远端分流术后吻合口血栓形成等;⑤反复的腹腔感染引起的脾静脉炎或静脉血栓形成:⑥其他原因,如脐静脉插管、创伤、淋巴瘤或肉瘤、腹膜后纤维化、遗传性血小板增多症、以及后腹膜脓肿、脾包虫囊肿、多孔状脾静脉等。
三发病机制
RPH的根本原因是脾静脉阻塞,多种胰腺疾病均可引起脾静脉阻塞。在胰腺急、慢性炎症,胰腺假性囊肿、脓肿,肿瘤等疾病时,既可以因为继发水肿、细胞浸润、胰腺纤维化及胰腺肿大等外压脾静脉,又可直接造成脾静脉内膜受损而致脾静脉管壁增粗、管腔变窄等引起脾静脉流出道不畅,一方面致脾大,另一方面又造成侧支循环形成。
常见的侧支循环包括:①经胃短静脉流向胃底静脉网,即之到胃左静脉,此时一方面流向胃右静脉再流向门静脉,另一方面则与奇静脉、半奇静脉间形成侧支循环造成食管下端静脉曲张,甚至出血。②经胃网膜左静脉流向胃网膜右静脉,或直接入门静脉或经肠系膜上静脉入门静脉。
三临床表现
区域性门脉高压症的临床特征主要有:①常有慢性上腹痛及腰背部疼痛等胰腺疾病的表现。文献报导的区域性门脉高压病种构成比得出:胰源性区域性门脉高压约占一半以上,因此国内区域性门脉高压患者常伴有原发胰腺疾病的表现:②脾肿大。:③。消化道出血多是由胃
四诊断
当有食道胃底静脉曲张,尤其是孤立性胃静脉曲张,且有出血,脾肿大而无肝病史,肝功能检查正常时。应该想到区域性门脉高压的诊断。其辅助检查方法主要有:(1)钡餐检查:约80%患者可见胃底静脉曲张而食道下端无明显静脉曲张。(2)内镜检查由于胃体壁厚实、皱襞粗大,可掩盖曲张静脉的形态和颜色,没有食管静脉曲张的典型改变,故内镜区别是胃底静脉曲张和正常黏膜皱襞有一定困难,
肝性静脉曲张以食管区为重,RPH以胃底静脉曲张明显。(3)超声和CT辅助检查应首选彩色超声,既能发现原病,又能进行血流检查。国内提出了超声学特征,二维B超:①肝脏大小形态、内部回声正常。②脾门及脾周围胰脾区可见迂曲成团的静脉,呈蜂窝状结构。③出现脾功能亢进时的脾体积增大,厚度>4cm,长径<1lcm。④明显者可见到曲张的胃底或胃左静脉团。⑤有原发病的超声特征。