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地中海患者的护理课件.ppt

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地中海患者的护理课件.ppt

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地中海患者的护理课件.ppt

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疾病介绍
珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。
本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。
病因
珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因组成“β基因族”,ζ和α珠蛋白组成“α基因族”。正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)合成足够的α珠蛋白链;自父母双方各继承1个β珠蛋白基因合成足够的β珠蛋白链。由于珠蛋白基因的缺失或点突变,肽链合成障碍导致发病。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见。
(β地中海贫血)β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。
(α地中海贫血)大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。
(地中海贫血)
(1)静止型 红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBart'~,但3个月后即消失。
(2)轻型 红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血HbBart'~,于生后6个月时完全消失。
(3)中间型 外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。's及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代HbBart's,~。包涵体生成试验阳性。
(4)重型 外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。血红蛋白中几乎全是HbBart's,或同时有少量HbH,无HbA、HbA2和HbF。
临床表现
重型
中间型
轻型
重型
中间型与轻型
出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。
轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。
轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。
诊断
根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。
对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。
预防
一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者。要想有效预防本病,需抽血进行肽链检测和基因分析,若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者,子女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者,四分之一的机会成为中型或重型贫血患者。鉴于本病缺少根治的方法,临床中、重型预后不良,故在婚配方面医生应向有阳性家族史或患者提出医学建议,进行婚前检查和胎儿产前基因诊断,避免下一代患儿的发生。
案例
病情介绍:
:刀锯威性别:男年龄:20岁
:患者2年余前因乏力,尿黄在云南第一人民医院查血常规提示HGB20g/L,行骨穿,血红蛋白电泳等检查确诊β-地中海贫血(中度),行成分输血治疗后,HGB升至90g/L左右,乏力较前减轻。半年前患者再次复查HGB40g/L,在陆军总医院行成分输血治疗后出院。间断住院给予成分输血,水化,碱化,降尿酸,补充造血原料等对症支持治疗,1周前患者感冒后出现乏力加重,伴活动后头昏,无心慌,喘气,,伴有乏力,无咳嗽,咳痰等感染定位征,门诊以“溶血性贫血”收入院。起病以来,患者精神,饮食,睡眠可,小便如上所述,大便正常,体力下降,体重变化不详。
:有胆结石病史,有输血史,否认药物及食物过敏史。
:BP122/60mmHg,神清,皮肤巩膜无黄染,贫血貌,咽稍充血,双肺呼吸音清,HR70bpm律齐,心尖部可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音,腹软,脾下缘位于脐上F,肝肋下未及,无压痛反跳痛,双下肢不肿。
治疗要点
1、一般治疗:注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素B12。
2、红细胞输注:对贫血严重者,输血是起效最快的治疗方法,能暂时改善患者的一般情况,但对输血适应症要严格掌握。输血是治疗地贫的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型地贫。
3、其他:适当补充铁、叶酸、蛋白质等造血物质,但补铁有可能加重患者的溶血反应,要慎重。给予抗感染、成分输血,水化,碱化,降尿酸等治疗。