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河南省桐柏县人民医院韩礼良
内容
正常胆红素代谢
胆红素代谢紊乱(黄疸)
胆红素脑病
正常新生儿脑髓鞘发育
新生儿胆红素脑病影像学表现
正常胆红素代谢
胆色素:是体内铁卟啉化合物(血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等)的主要分解代谢产物,包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。
胆红素:是胆色素的一种,它是人胆汁中的主要色素,呈橙黄色。体内的胆红素大部分来自衰老红细胞裂解而释放出的血红蛋白。有毒性,可对大脑和神经系统引起不可逆的损害,但也有抗氧化剂功能,可以抑制亚油酸和磷脂的氧化。
胆红素是临床上判定黄疸的重要依据,也是肝功能的重要指标。
胆红素概述
间接胆红素即未经肝脏处理的胆红素。血红蛋白被单核巨噬细胞吞噬破坏后分解为胆绿素,再还原成胆红素进入血中,与血浆白蛋白结合而被转运。间接胆红素呈黄色,难溶于水,不能由肾脏排出,脂溶性高,易透过生物膜,毒性大。
间接胆红素偏高说明肝细胞受到损伤,没有能力加工间接胆红素,造成肝细胞性黄疸。
直接胆红素的升高,说明经肝细胞处理和处理后胆红素从胆道的排泄发生障碍。
项目
游离胆红素
结合胆红素
别名
间接胆红素
血胆红素
直接胆红素
肝胆红素
与葡萄糖醛酸结合
未结合
结合
与重氮试剂反应
慢或间接反应
迅速直接反应
水中溶解度
小
大
经肾随尿排出
不能
能
通透细胞膜对脑的毒性作用
大
无
两种胆红素的区别
一、胆红素的来源及生成过程
胆红素主要来源于衰老红细胞的破坏、降解,约占人体胆红素总量的80%。
胆红素的生成过程包括:①衰老的红细胞在单核吞噬细胞系统被破坏,首先除去珠蛋白而分离出血红素;②血红素在单核吞噬细胞内微粒体的血红素加氧酶的作用下,形成胆绿素,③胆绿素在胆绿素还原酶催化下生成胆红素。
一、胆红素的来源及生成过程
胆红素可进入血液循环,在血浆内主要以胆红素-白蛋白复合体的形式存在和运输。一般说白蛋白与胆红素的结合是可逆的。
由于胆红素与白蛋白较紧密地结合成复合体,一方面改变了胆红素的脂溶性,另一方面又限制了它自由通过各种生物膜的能力,不致有大量游离胆红素进入组织细胞而产生毒性作用。
二、胆红素在血液中的运输
运输形式:
胆红素-白蛋白复合体
意义:
胆红素在生理pH情况下显亲脂疏水的性质,可自由透过细胞膜进入血液,再与血浆白蛋白结合成复合物转运到肝。
加强了血浆对胆红素的运输
限制了胆红素通过细胞膜而对组织造成毒害
四、肝对胆红素的酯化
肝细胞对胆红素的转化在滑面内质网上进行。在葡萄糖醛酸基转移酶的催化下,胆红素被转化为葡萄糖醛酸胆红素,胆红素从极性很低的脂溶性的未结合胆红素(游离胆红素/间接胆红素)变为极性较强的水溶性结合物-葡萄糖醛酸胆红素(结合胆红素/直接胆红素/酯化胆红素/肝胆红素),从而不易透过生物膜。
这样既起到解毒作用,又有利于胆红素从胆道排泄。在肝细胞内,胆红素通过其丙酸基与葡萄糖醛酸结合,主要生成双葡萄糖醛酸胆红素。
五、肝对胆红素的排泄
结合胆红素被排泄至毛细胆管的过程,有内质网、高尔基复合体、溶酶体等参与,毛细胆管膜上也存在一种以载体为中介的转运过程,这一过程必须对抗浓度梯度。当肝细胞损伤时,可由于结合型胆红素的排泄障碍而造成肝细胞淤滞性黄疸。
由于肝细胞内有亲和力强的胆红素载体蛋白及葡萄糖醛酸基转移酶,因而不断地将胆红素摄取、结合、转化及排泄,保证了血浆中的胆红素不断地经肝细胞而被清除。