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第四章 肾病综合征课件.ppt

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第四章 肾病综合征课件.ppt

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第四章 肾病综合征课件.ppt

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(nephroticsyndrome,NS)
陕西中医药大学第一临床医学院岳黎明
学时数2学时
第五篇泌尿系统疾病
原发性肾小球疾病临床分型
1、急性肾小球肾炎(急性肾炎、毛细血管内增生性肾炎、急性弥漫性增生性肾炎)AGN
2、急进性肾炎(快速进行性肾炎、毛细血管外增生性肾炎、急进性/新月体形肾炎)RPGN
3、慢性肾炎CGN
4、隐匿型肾炎(无症状性血尿和或蛋白尿SYN
5、肾病综合征
原发性肾小球疾病的病理分型
一、轻微肾小球病变
二、局灶性节段性病变(包括局灶性肾小球肾炎)
三、弥漫性肾小球肾炎
膜性肾病MNmembranousnephropathy
增生性肾炎(系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性和坏死性肾小球肾炎)
硬化性肾小球肾炎
四、未分类的肾小球肾炎
★肾活检是确定肾小球病病理类型和病变程度的必须手段
系膜增生性肾小球肾炎(由于体内产生了大分子的免疫复合物,沉积于肾小球系膜区,临床表现:隐匿性肾炎、肾病综合征、慢性肾炎)
毛细血管内增生性肾小球肾炎(由于短时间内形成大量的循环免疫复合物,沉积于肾小球,使肾小球产生强烈的炎症反应,临床表现:急性肾炎)
系膜毛细血管性肾小球肾炎
新月体和坏死性肾小球肾炎(体内出现抗基底膜的抗体,或沉积于肾小球的免疫复合物引起过度的具有破坏性的炎症反应)
增生性肾炎
讲授内容
病因
1
病理生理
2
原发性NS的病理类型及其临床特征
3
并发症
4
诊断和鉴别诊断
5
肾病综合征
治疗
6

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肾病综合征
概述
是各种肾脏疾病,主要是肾小球疾病所致的临床综合征,特征性的临床表现:
大量蛋白尿(>)
血浆白蛋白(Alb<30g/L)
水肿
血脂升高
诊断必须
肾病综合征的分类和常见病因
1
分类
儿童
青少年
中老年



微小病变型肾病
(脂性肾病)
系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病
系膜毛细血管性肾小球肾炎
局灶节段性肾小球硬化



过敏性紫癜性肾炎
系统性红斑狼疮
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾小球肾炎
过敏性紫癜性肾炎
肾淀粉样变性
系统性红斑狼疮
乙肝病毒相关性肾小球肾炎
骨髓瘤性肾病
淋巴瘤或实体肿瘤性肾病

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原发性NS的病理类型及其临床特征
3
轻微病变性肾炎
膜性肾小球肾炎
别称
脂性肾病
膜性肾病
发病
好发于儿童(占80-90%)
中老年男性
特点
儿童最常见肾病综合征
***最常见肾病综合征
光镜
肾小球正常,肾小管脂质沉积
早期无改变、基底膜增厚
电镜
①无沉积;②基底膜正常;③弥漫性足突融合消失
①钉状突起;②基底膜增厚、虫蚀样
③上皮肿胀、足突消失
免疫
免疫荧光阴性
IGg、C3沉积上皮下、颗粒状荧光
临表
典型肾病综合征
选择性蛋白尿(小分子蛋白尿)
肾病综合征(80%)
非选择性蛋白尿
治疗
90%对糖皮质激素有效
激素不敏感
预后
5%肾功能衰竭
40%肾功能衰竭

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原发性NS的病理类型及其临床特征
3
局灶阶段性肾小球硬化
LM-病灶局灶性、节段性分布,
表现为节段性肾小球硬化,肾
小管萎缩、间质纤维化
EM-肾小球上皮细胞足突融合
,消失足突与GBM分离
免疫-IgM、C3沉积于肾小球
呈团状分布
治疗-50%对糖皮质激素敏感
局灶性节段性肾小球硬化,肾小球中央有一片胶原
硬化区。和微小病变性肾炎相比,局灶性节段性肾
小球硬化的病人更容易发生非选择性蛋白尿、血尿
、可发展为慢性肾衰、对皮质类固醇治疗不敏感。

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原发性NS的病理类型及其临床特征
3
系膜增生性肾小球肾炎
LM-系膜细胞和系膜基质弥漫
增生
EM-系膜增生,系膜区可见电
子致密物沉积
免疫-分为IgA肾病(以IgA为
主);非IgA肾病(以IgG或
IgM沉积为主)。均伴有C3在
肾小球系膜区或系膜区与及毛
细血管壁呈颗粒状沉积
治疗-对糖皮质激素及细胞毒
治疗与病理改变轻重有关

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