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北京京科肝泰医院
自身免疫性肝病
自身免疫性肝病(autoimmuneliverdiseases,AILD)系指引起肝脏损害的直接原因为自身免疫反应,而非病毒感染的一组肝脏疾病。
自身免疫性肝病
主要包括:
〉自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)
〉原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)
〉原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC)。
自身免疫性肝病
1、自身免疫性肝炎(AIH)---是肝细胞炎症坏死,IgG升高为主;
2、原发性胆汁性肝硬化(PBC)---是肝内小胆管胆汁淤积,IgM升高为主;
3、原发性硬化性胆管炎(PSC)---是中大胆管;进行性的炎症;
4、重叠综合症---是两种或两种以上结缔组织病或近缘病的重叠。
自身免疫性肝炎(AIH)
概述
自身免疫性肝炎(AIH)是由自身免疫反应介导的肝实质炎症性病变。不治疗可发展为肝硬化和终末期肝病。多种临床表现,以高丙种球蛋白血症,血清自身抗体阳性和对免疫抑制治疗应答为特点。
:环境因素、免疫耐
受机制受损及遗传易感状态
病因
约有30%的患者突然起病,波动性黄疸,肝脾肿大,逐渐发展为AIH;
70%的患者发病较为隐匿,这些患者往往有一些慢性肝病的表现;
合并其他自身免疫性疾病(甲亢、自身免疫性溶血性贫血。
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临床表现
自身免疫性肝炎根据自身抗体分型
1型:ANA(抗核抗体)、SMA(抗平滑肌抗体)、SLA/LP(抗可溶性肝抗原/肝胰抗原)---对激素敏感。
2型:LKM-1(肝肾微粒体抗体),LC-1(抗肝细胞溶质抗原)---病情发展快,治疗效果差。
病毒性肝炎和自身免疫性肝炎同时存在的患者,若使用干扰素治疗,会导致爆发性自身免疫性肝炎,因此,在用干扰素治疗前应排除自身免疫性(AIH)。
肝功能试验都有异常,血清胆固醇和脂蛋白增高,血清结合珠蛋白增高和血管紧张素转化酶活性增高。肝活检内镜逆行性胆胰管造影异常。该病免疫抑制剂治疗基本无效,可采用对症治疗并防止并发症,某些病人在该病发展为肝功能衰竭前进行肝移植可成功。预后及病程因人而异,进展缓慢者生存较久,不作治疗者会因肝硬化而致死亡。本病的并发症有进行性的肝硬化,能导致食道出血、门静脉高压和脑病。目前对此病还没有预防措施。
诊疗