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肾上腺疾病诊断治疗指南
1、嗜铬细胞瘤
【诊断】
(一)、嗜铬细胞瘤的主要表现是高血压,可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”,其
发生率为50%以上。伴有血糖增高的发生率约40%。
(二)、嗜铬细胞瘤的诊断主若是依据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和
功能定位诊断等。可疑病例的筛查指征:
1、伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压;
2、固执性高血压;
3、血压易变不稳固者;
4、麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压高升或颠簸激烈者,不可以解说的低血压;
5、PHEO/PGL家族遗传背景者;
6、肾上腺偶发瘤;
7、特发性扩大性心肌病。
(三)、定性诊断
。敏感性84%,特异性81%,假阴性
率14%。结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发生时留尿测定,阴性不排
除诊断。
:包含MN和NMN。
,故不可以区分游离型与结合型,为两者
之和。
(四)、定位诊断主若是CT和MRI。
(五)、;;
【治疗】
手术治疗:手术治疗包含腹腔镜手术和开放手术。对定性诊断不明确的肿物,手术探查需在
α-受体阻滞剂充分准备后进行。术后办理ICU监护24~48小时,连续的心电图、动脉压、
中心静脉压等监测,及时发现并办理可能的心血管和代谢相关并发症。术后高血压、低血压、
低血糖较常有,应老例适当扩容和5%葡萄糖液增补,保持正均衡。
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【适用】医疗技术资料
2、皮质醇增加症
【诊断】
(一)、皮质醇增加症的不一样病人临床表现各异,满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典表现,体重增添和向心性肥胖是最常有的体征。
(二)、皮质醇增加症的临床诊断主要依赖实验室和影像学检查,前者主要认识下丘脑-垂体
肾上腺轴系的功能状态,后者侧重垂体和肾上腺形态学变化。(三)、诊断标准
1、假如临床表现吻合CS,24h-UFC>正常上限的5倍,无需其余检查即可确诊。结果可疑,
需48h-LDDST确诊。2、深夜唾液>
4nmol/L(145ng/dL);3、深夜血浆皮质醇>50nmol/L
(
g/dL);如≤
g/dL,【治疗】
病因不一样,治疗方案迥然,针对病因的手术是一线治疗。
CS治疗的基本内容和目标是:①
原发肿瘤的切除;②高皮质醇血症及其并发症的提前有效控制;
③减少永久性内分泌缺点或
长远的药物代替。
(一)ACTH依赖性CS的治疗:
ACTH肿瘤的手术切除。
放疗
垂体放疗为库欣病的二线治疗。
(肾上腺)切除。:药物
分为两类,肾上腺阻断药物
-作用于肾上腺水平易神经调理药物
-作用于垂体水平克制ACTH
的合成。
3、原发性醛固***增加症
【诊断】
(一)、原发性醛固***增加症的主要临床表现是高血压和低血钾。
(二)、诊断主若是依据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断和分型定位诊断等,可疑家
族性遗传偏向者尚需基因筛查。以下可疑人群的筛查(1)难治性高血压,或高血压2级(JNC)(>160~179/100~109mmHg),3级(>180/110mmHg);(2)不可以解说的低血钾(包
括自觉性或利尿剂引发者);(
3)发病年龄早者(<
50岁);(4)早发性家族史,或脑血
管不测<40岁者;(5)肾上腺偶发瘤;(6)PHA一级家属高血压者;(7)与高血压严重程度
不行比率的脏器受损(如左心室肥厚、颈动脉硬化等)凭据者。
(三)、血浆ARR为首选筛查试验
需标化试验条件(直立体位、纠正低血钾、消除药物影
响),以使ARR结果更加正确靠谱。结果可疑多次重复。血浆醛固***>
15ng/dl,肾素活性>
,计算ARR有意义。
(四)、原发性醛固***增加症的定位和分型诊断方法:
1、首选肾上腺CT平扫加加强:2、功
能定位和分型,功能分侧定位特别重要,是决定治疗方案的基础。
【治疗】
(一)手术治疗
①醛固***瘤(APA);②单侧肾上腺增生(
UNAH);③分泌醛固***肾上腺皮质癌或
异位肿瘤;④因为药物副作用不可以耐受长远药物治疗的
IHA者。
:APA首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,尽可能保留肾上腺组织。腹腔镜与开放
手术疗效一致。2、UNAH醛固***优势分泌侧腹腔镜肾上腺全切。
3、IHA、GRA:以药物治疗
为主,两侧肾上腺全切仍难控制高血压和低血钾,
不介绍手术。但当患者因药物副作用没法
坚持内科治疗时可考虑手术,切除醛固***分泌许多侧或体积较大侧肾上腺。
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