文档介绍：该【风湿病诊疗指南课件 】是由【aluyuw1】上传分享，文档一共【147】页，该文档可以免费在线阅读，需要了解更多关于【风湿病诊疗指南课件 】的内容，可以使用淘豆网的站内搜索功能，选择自己适合的文档，以下文字是截取该文章内的部分文字，如需要获得完整电子版，请下载此文档到您的设备，方便您编辑和打印。风湿病诊疗指南
作者
【概述】
脂肪组织有炎症细胞浸润称为脂膜炎。引起脂膜炎的因素很多,如外伤、冷热刺激、局部组织缺血等。此外,许多疾病,如系统性红斑狼疮(SLE)、硬皮病、皮肌炎、麻风、结核与结节病等亦可继发脂膜炎。有些脂膜炎病因不明、称为原发性脂膜炎。脂膜炎的组织病理学特征是:早期为脂肪细胞变性,坏死和炎症细胞浸润,伴有不同程度的血管炎症改变;继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应,可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等;最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着。
受累的皮肤反复发生红斑、时有压痛、并有水肿性皮下结节。损害呈多发性、对称性、成群分布,最常受累的部位是双下肢。常伴全身不适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其它内脏损害。其病程有很大差异,主要取决于受累器官的情况。只有皮肤表现者,常多年缓解与恶化交替出现;有内脏器官炎症者,预后差,死亡率高。本病好发于女性,约占75%,见于任何年龄,但以30~50岁为最多见。1892年Pfeifer首先记载本病,1925年Weber进一步描述它具有复发性和非化脓性特征。1928年Christian强调了发热的表现,此后被称为特发性小叶性脂膜炎或复发性发热性非化脓性脂膜炎,即韦伯病(Weber-Christian disease)。
(1):皮肤型:病变只侵犯皮下脂肪组织,而不累及内脏,临床上以皮下结节为特征,皮下结节大小不等,直径一般1~4cm,亦可大至10cm以上。在几周到几个月的时间内成群出现,呈对称分布,好发于股部与小腿,亦可累及上臂,偶见于躯干和面部。皮肤表面呈暗红色,带有水肿,亦可呈正常皮肤色,皮下结节略高出皮面,质地较坚实,可有自发痛或触痛。
结节位于皮下深部时,能轻度移动,位置较浅时与皮肤粘连,活动性很小。结节反复发作,间歇期长短不一。结节消退后,局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着,这是由于脂肪萎缩,纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃,流出黄色油样液体,此称为"液化性脂膜炎"( Liquefying panniculitis)。它多发生于股部和下腹部,小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。
约半数以上的皮肤型患者伴有发热,可为低热、中度热、或高热,热型多为间歇热或不规则热,少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热,持续时间不定,多在1~2周后逐渐下降,可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退,部分病例有关节疼痛,以膝、踝关节多见,呈对称性、持续性或反复性,关节局部可红肿,但不出现关节畸形。多数患者可在3~5年内逐渐缓解,预后良好。
侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织,可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累,可出现全血细胞减少。呼吸系统受累,可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。本型预后差,内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭,或上消化道等部位的大出血或感染。
:多为非特异改变。可出现血沉显著加快。血象可出现白细胞总数轻度增高,嗜中性粒细胞核左移,后期因骨髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少。如肝肾受累可出现肝肾功能异常,可有血尿和蛋白尿。有的可有免疫学异常如免疫球蛋白增高、补体降低和淋巴细胞转化率下降。血清与尿淀粉酶,血清脂酶和α1-抗胰蛋白酶正常,这可与继发于胰腺疾病的脂膜炎鉴别。
【诊断要点】
:
(1)好发于青壮年女性;
(2)以反复发作与成批出现的皮下结节为特征,结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着;
(3) 常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状;
(4) 当病变侵犯内脏脂肪组织,视受累部位不同,出现不同症状。内脏广泛受累者,可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。
根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断,但需与以下几种疾病鉴别:
(1)结节性红斑:亦可发生对称性分布的皮下结节,但结节多局限于小腿伸侧,不破溃,3~4周后自行消退,愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微,无内脏损害。继发于其它系统性疾病(如白塞病等)者,则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。
(2)硬红斑:主要发生在小腿屈侧中下部,疼痛较轻,但可破溃形成难以愈合的溃疡。组织病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿,并有明显血管炎改变。