尤文肉瘤治疗.pptx

文档介绍：尤文肉瘤治疗方案的选择
北京大学肿瘤医院
骨与软组织肿瘤科
高天
简介
尤文肉瘤家族(ESFT)
是一类小圆细胞肿瘤的统称,它包含
骨的尤文肉瘤(Ewings a ,ES)
骨外ES
原始神经外胚叶肿瘤(Primitive neuroectodermal tumor PNET)
Askins瘤
特征
该组肿瘤具有相同的特异性的融合基因
EWS融合基因
同时,还具有相同的细胞膜糖蛋白,以区分其他小圆细胞肿瘤
MIC2(CD99)
流行病学
年龄:青少年
部位:全身各骨均可见,尤其骨盆、长骨骨干、胸壁
表现:局部疼痛、肿胀,也可伴发热、乏力、消瘦
检查:经典的影像学表现是“洋葱皮样改变”
检验:LDH升高、淋巴细胞减少
常规检查
治疗前检查
胸部CT
PET或骨扫描
骨髓穿刺或脊柱、骨盆的MRI扫描
细胞遗传学或分子学检查
LDH
必要时生殖咨询
治疗流程
新辅助化疗
局部治疗
辅助化疗
VAC-IE
VACD
VAI
手术
根治性放疗
手术±放疗
VAC-IE
VACD
VAI
基础治疗——化疗
欧美多中心研究显示
新辅助化疗:
肿瘤降期、提高R0手术率
辅助化疗:
改善无复发生存率(RFS)
提高生存率(OS)
重要结论:化疗是Ewing家族肉瘤治疗的基石
化疗药物选择
联合方案:至少选择三种
V:Vincristine 长春新碱(必不可少)
A:Anthracyclines 蒽环类药物
E:Etopside 依托泊苷
C:Cyclophosphamide 环磷酰胺
I:Ifosfamide 异环磷酰胺
D:Dactinomycin 更生霉素
化疗方案选择
IESS1
IESS2
随机对照无转移
VACD,5年RFS 60% OS 65%
VAC,5年RFS 24% OS 28%
无转移VACD
结论:无转移患者中VACD优于VAC方案
化疗方案选择
INT-0091
随机对照
无转移
395
转移
120
无转移
VACD-IE
转移
VACD
VACD-IE
VACD-IE,5年OS 72%
VACD,5年OS 61%
VACD-IE,5年OS 35%
VACD,5年OS 34%
结论:无转移患者中VACD-IE优于VACD方案
初始发生转移患者VACD-IE和VACD方案效果等同