文档介绍：儿童脑干脑炎(BBE)
定义
广义上属于病毒性脑炎,因临床表现特殊而单独列出。
有人认为本病是ADEM或多发性硬化的一种亚型,其基本特点是颅神经与锥体束、感觉传导束的交叉综合征。多数表现为眼肌麻痹、共济失调及反射消失,故本病属于眼肌麻痹-共济失调-反射消失综合征(SOAA)。
定义
临床主要分为2型:
Bickerstaff型,前驱表现有倦怠、肌肉酸痛、低热等,1-3周后出现头痛、嗜睡,由上而下的脑神经麻痹,小脑性共济失调、腱反射消失,病情进行性加重2周,3-18个月完全恢复;
饭冢型:慢性经过、缓慢复发交替、以延髓麻痹及锥体束症状为主,无小脑及精神症状。
有学者尚将Bickerstaff型分为伴或不伴肢体力弱2个亚型。
定义
1951年Bickerstaff和Cloake报告3例头痛患者,除急性眼肌麻痹、共济失调外,尚有倦睡、半身感觉丧失、腱反射减弱或消失等表现。
1957年Bickerstaff再次报道5例,并提出诊断名称Bickerstaff脑炎或Bickerstaff-Cloake脑炎。
虽有生后4个月患BE报道,但是在儿科并不常见,近年来因手足口病出现而发病率增高。
脑干解剖
脑干为一蒂状结构(stalk-like structure),是脊髓在颅内的延续。传统上将脑干分为3部分,即中脑、桥脑和延髓;
脑干解剖
共有10对颅神经(Ⅲ-Ⅻ)位于此处,按所在部位也可分为3组,即:
延髓有Ⅸ-Ⅻ颅神经
桥脑有Ⅴ-Ⅷ颅神经
中脑有Ⅲ及Ⅳ颅神经
病因及发病机制
确切病因尚不明了。
目前认为可能发病原因是:
( 1)某种病原未明的感染(主要是病毒感染),引起机体免疫反应的异常,通过 1-2 周潜伏期后,造成自身免疫性损伤,在脑干部位发生变态反应性炎症。
( 2)病毒直接感染引起,如单纯疱疹病毒、脊髓灰质炎病毒、流感病毒。
病理变化
BE主要累及脑干,也可波及小脑及半球。
大体改变主要为脑干体积增大、质地变软,切面显示组织结构模糊、部分有软化灶,半球轻度水肿。
镜下可见血管周围淋巴细胞增多、水肿及脱髓鞘,神经细胞不同程度变性。
神经病理
Bickerstaff(1957)报道尸检材料并无明显神经元死亡,可见水肿,星形细胞增生,小脑轻度细胞脱失,额叶某些血管可见淋巴细胞血管套,认为是病毒感染继发性改变或感染所致。