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定义
是一种浆细胞克隆性疾病,恶性浆细胞无节制地增生、广泛浸润和大量单克隆免疫球蛋白的出现及沉淀,正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高粘滞综合征、肾功能不全等临床病症。
注1:最初认为源于浆细胞的恶变,此后免疫学和分子生物学研究提示起始于早期前B细胞恶变。或起源于较前B细胞更早的造血前体细胞的恶变。也有人认为来源于分化晚期B细胞的恶变。如今还搞不清楚。
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临床表现
中位发病年龄57岁〔50-60岁最常见〕,男女比例::1
常见病症包括骨髓瘤相关器官功能损害的表现,即“CRAB〞病症〔血钙增高,肾功能损害,贫血,骨病〕,以及淀粉样变性等靶器官损害相关表现。
注1:目前认为,熔骨性病变主要并非由瘤细胞直接侵蚀骨质引起,而是由瘤细胞和骨髓基质细胞分泌一些引起激活破骨细胞所致。此外Wnt信号通道的抑制因子DKK1的MM中高表达,DKK1可抑制成骨细胞的分化和功能。
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初诊入院检查
必检工程:
血液检查:血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、血清蛋白电泳、β2微球蛋白、外周血涂片、血清免疫球蛋白定量。
尿液检查:尿常规、24小时尿轻链、尿免疫固定电泳
骨髓检查:涂片、活检+免疫组化
影像学检查:全身X线〔包括头颈、骨盆、股骨、肱骨、腰椎、胸椎、颈椎〕
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初诊入院检查
对诊断或判断预后有价值的工程:
血液检查:sFLC〔血清游离轻链〕。
尿液检查:24小时尿蛋白谱〔MM肾病及疑心淀粉样变者〕
骨髓检查:流式细胞术,FISH〔包括IgH重排、17p-、13q14缺失、1q21扩增;假设IgH重排阳性,那么进一步检测t(4;14)、t(11;14)、t(14;16)、t(4;20)等〕
影像学检查:CT、MRI、PET-CT
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诊断
活动性MM诊断需满足第1、2条,加上第3条中任何一项
1、骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和/或组织活检证明有浆细胞瘤
2、血清和/或尿出现单克隆M蛋白〔注1〕
3、骨髓瘤引起的相关表现:〔1〕、靶器官损害表现〔CRAB〕,C:校正血清钙>;R:肾功能损害〔肌酐去除率<40ml/min或肌酐>177umol/l〕;A:贫血〔HGB<100g/l或低于正常下限20g/l〕;B:溶骨性破坏,通过影像学检查显示1处或多处溶骨性病变。〔2〕、无靶器官损害表现,但出现以下1项或多项指标异常〔SLiM〕,S:骨髓单克隆抗浆细胞比例≥60%;Li:受累/非受累血清游离轻链比≥100;M:MRI检查出现>1处5mm以上局灶性骨质破坏。
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诊断
冒烟型骨髓瘤诊断需满足第3条,加上第1或2条
1、血清单克隆M蛋白≥30g/l或24小时尿轻链≥1g;
2、骨髓单克隆浆细胞比例10-60%;
3、无相关脏器及组织的损害。
注1:无血、尿M蛋白量限制,如未检测出M蛋白〔诊断未分泌型MM〕,那么需骨髓瘤单克隆浆细胞≥30%或活检为浆细胞瘤并需行免疫组化等证实κ或λ轻链限制性表达。
注2:MGUS〔意义未明单克隆免疫球蛋白增多症〕:同时满足1、血清单克隆M蛋白<30g/l;2、骨髓单克隆浆细胞比例<10%;3、无相关器官及组织的损害〔无终末器官损害,包括溶骨改变〕
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分型
按照异常增殖的免疫球蛋白类型,分为:
IgG型:50-60%,具有MM的典型临床表现
IgA型:15-20%,有M成分出如今α2区、骨髓中有火焰状瘤细胞、高胆固醇血症和髓外骨髓瘤较多见等特点。
IgD型:少见
IgM型:由于分子量宏大,易引起高粘滞综合征。
IgE型:罕见,溶骨性病变少见,外周血中浆细胞增多,可呈浆细胞白血病图像。
轻链型:15-20%,常分化差,增殖迅速,骨骼破坏及肾功能损害较重,预后较差。
双克隆型以及不分泌型。每一种又可以根据轻链类型分为κ型和λ型。
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鉴别诊断
巨球蛋白血症:虽然血中出现大量单克隆IgM,但骨髓中淋巴样浆细胞增多而非骨髓瘤浆细胞增多,且少有溶骨性损害或肾功能不全。
重链病:血清中仅出现单克隆重链,轻链缺如,无本-周蛋白尿,多无骨骼破坏。
原发性淀粉样变性:有血清M蛋白和本-周蛋白尿,但骨髓中无骨髓瘤细胞,也不出现溶骨损害。
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分期:1、DS分期
注1、此分期着眼于肿瘤负荷而未反响肿瘤的生物学特征,在出现新药治疗后,与生存的相关性较差。
注2:对于DSI期患者不需要进展治疗。
注3:IA中位生存期45个月;IB期仅为22个月。
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