蝶形视网膜色素上皮营养不良患者的多模式眼底影像学特征.pdf

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,,:
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·临床报告·
蝶形视网膜色素上皮营养不良患者的多模式眼底影像学
特征
郑志坤,张娟,黎铧,李娟娟,张利伟
引用:郑志坤张娟黎铧等蝶形视网膜色素上皮营养不良患
,,,.Multimodalimagingfeaturesofbutterfly-
者的多模式眼底影像学特征国际眼科杂志
.2022;22(5):likepatternretinalpigmentepithelial
863-869dystrophy
基金项目:国家自然科学基金项目云南省卫生
();Zhi-KunZhenJuanZhangHuaLiJuan-JuanLi
健康委员会医学学科带头人培养计划云南省,,,,
(-2019021);Li-weiZhang
卫生健康委员会医学后备人才培养计划
(-2018020)
作者单位:中国云南省昆明市云南大学附属医院眼科Foundationitems
(650021),:NationalNaturalScienceFounationofChina
云南省第二人民医院眼科云南省眼科医院云南省眼科疾病研
();MedicalSubjectLeaderCultivationofYunnan
究重点实验室
Province(-2019021);MedicalSubjectReserveTalents
作者简介:郑志坤毕业于大理医学院学士副主任医师研究
,,,,CultivationofYunnanProvince(-2018020)
方向视神经视网膜变性类疾病
:、。DepartmentofOphthalmology,AffiliatedHospitalofYunnan
通讯作者:张利伟毕业于中山大学医学博士副主任医师硕University;DepartmentofOphthalmology,theSecondHospitalof
,,,,
士研究生导师研究方向玻璃体视网膜疾病YunnanProvince;YunnanEyeHospital;KeylaboratoryofYunnan
,:、.drzhangliwei@
ProvinceforOphthalmicDiseaseResearch,Kunming650021,
,China
收稿日期修回日期Correspondenceto
:2021-08-18:2022-04-06:Li-,
AffiliatedHospitalofYunnanUniversity;Departmentof
摘要
Ophthalmology,theSecondHospitalofYunnanProvince;Yunnan
目的:探讨蝶形视网膜色素上皮营养不良患者的多
(BPD)EyeHospital;KeylaboratoryofYunnanProvinceforOphthalmic
模式眼底影像特征DiseaseResearch,Kunming650021,YunnanProvince,China.
。
方法:回顾分析经多模式影像检查确******@
2016-01/2019-07
诊的患者例眼的眼底彩照红外照相自发荧Received:2021-08-18Accepted:2022-04-06
BPD1836、、
光荧光造影脉络膜造影光学相干断层扫描及眼
、、、(OCT)Abstract
底血流成像等多模式眼底影像检查AIMToexplorethemultimodalimagingfeaturesof
OCT(OCTA)。•:
结果:典型的眼底彩色照相可显示色素异常沉着而呈现的butterfly-likeretinalpigmentepithelialdystrophyBPD
()
蝶翅样病变外观病变进展后蝶形外观不明显而相应区patients.
,,METHODSRetrospectiveanalysisofthemultimodal
域萎缩红外照相显示患者的眼底黄色病灶表现为•:
;BPD,imagingof18BPDpatients36eyesfromJanuary2016
白色高亮影像自发荧光可有斑片状点状所勾勒的蝶翅()
;、toJuly2019includingfunduscolorphotographyinfrared
,,
表现也可有以上特征重叠的表现当病变进展萎缩明显photographyautofluorescencefundusfluorescein
,,,,
时自发荧光不能显示典型的蝶形改变但可以反映出色angiographyindocyaninegreenangiographyoptical
,,,,
素上皮细胞的破坏程度范围眼底荧光血管造影和脉络膜coherencetomographyOCTandopticalcoherence
;(),
造影除了显示蝶形病变外能更为精准地显示血管病变情tomographyangiographyOCTA.
()
,RESULTSAtypicalfunduscolorphotographyshowed
况尤其是脉络膜新生血管的检查显示病变•:
,(CNV);OCTtheappearanceofabutterfly-likelesioncausedby
位于视网膜色素上皮之上与光感受器之间随病
(RPE)。
变进展色素上皮表现相应扩大的损伤继发者可见wasnotobviousafterthelesionprogressedandthe
,,CNV,
突破的高反射信号显示病变对视网膜深层和correspondingregionshrinksInfraredphotography
RPE;OCTA;
浅层损伤不明显但脉络膜血流信号不同程度丢失可敏showedtheyellowlesionsclearlyintheBPDpatients
,,,
感检出的血流影像whicharewhitehighlightimagesAutofluorescence
;
CNV。showedpatchyspottedbutterflywingperformance.
结论:多模式眼底影像技术提供了患者病变发生发,
BPDWhenthelesionprogressedautofluorescencedidnot
展的影像特征有助于临床医生更加深入地认识该病,
,。showtypicalbutterflychangesbutitshowedthedamage
,
关键词:视网膜色素上皮图形状营养不良蝶形多模式影ofpigmentepithelialcellsFundusfluorescein
;;;
像脂褐质特征angiographyandchoroidalangiographyinadditionto
;;,
showedbutterflylesionscanmoreaccuratelydisplay
DOI:.1672-,
863
国际眼科杂志2022年5月第22卷第5期
电话:[phone]**********电子信箱:IJO.******@
vascularlesionsespeciallychoroidalneovascularization采用眼底照相机进行眼底红外照相自发荧光
,NIDEK。、
CNVOCTshowedlesionslocatedbetweentheretinal及眼底荧光血管造影脉络膜血管造影检查均采用
();、HRA

(),
thelesionprogressedthepigmentepitheliumshowed像随后行用红外激光和激光波长进行眼
,,532nm488nm

canbeseentobreakRPEOCTAshowedthatthelesions,,
;张图像使用软件处理得到
werenotobviousatthedeepandsuperficiallayersofthe3~5,HerdelbergEyeExplore,
红外和自发荧光影像随后给予患者静脉注射荧光
。10%
素钠快速推注入肘静脉内联合造影者同时注入
,(
,吲哚菁绿后加滤光片进行各个象限拍摄起
),8~10s,
CONCLUTIONMultimodeimagingtechnologycan初为连续拍摄后改为间歇拍摄同步获取及
•:,,FFAICGA
provideimagingfeaturesofprogressioninBPDpatients像检查采用进行扫描参数
,。OCTSpectralisHRAOCT,
whichhelpsclinicianstounderstandthediseasemore为扫描深度扫描部位为以病变部位为中心进行
:5~8mm,

。OCT,
KEYWORDSpatternretinalpigmentepithelial彩成像模式下采用红外激光波长绿色激光
•:,(532nm)、
dystrophybutterfly-likepatternmultimodalimaging波长和蓝色激光波长同时扫描并叠加
;;;(518nm)(486nm)
lipofuscinfeatures至帧获得清晰的炫彩图像采用进行
;100。OCTAOCTA,
该装置的中心波长为采集速度为次
840nm,85000
Citationetal获得的扫描在扫描过程中采用
:ZhengZK,ZhangJ,LiH,.MultimodalimagingA-Scan/s,3mm×3mm,
动眼追踪技术最后选择图像质量与位置
featuresofbutterfly--Tracking。
GuojiYankeZazhiIntEyeSci较佳的像进行标记保存
()2022;22(5):863-869。
2结果

183623
视网膜色素上皮图形状营养不良典型的蝶形色素异常可见不同程度范围的黄白色病
(patterndystrophy,。、
是一组以各种不同图形而组成的常染色体显性遗传灶黄白色病变沉积于黄斑区视网膜下伴随视网膜色素
PD),,
的黄斑疾病据图形不同目前将本病分为种亚型***上皮色素脱失沉积物通
,,5:(retinalpigmentepithelial,RPE)。
型卵黄样黄斑营养不良蝶形色素上皮营养不良网状视常含有个翅膀样放射状改变在黄斑区形成类蝴蝶
、、3~5,
网膜色素上皮营养不良眼底黄色斑点样多灶性图形营养翅膀样病灶形态图患者眼眼底不显示典型
、(1A~C)。12
不良黄点状眼底病变等[1]***型卵黄样黄斑营养不良的蝶形改变由对侧眼的病变进行确诊该眼病变较
、。,,12
目前已有较多报道而其他类型的色素上皮营养不良则发重黄斑色沉积物明显黄斑区色素紊乱严重形成边界较
,,,,
病较少既往对其的报道认识也较少并常被误诊为其他清楚的萎缩病变图眼患者合并黄斑颞下血管
,,(1D、E)。1
类型黄斑疾病[2]因此我们回顾总结了其中一种亚型蝶处的视网膜大动脉瘤病变大动脉瘤出血小片出血病灶
。,,
形色素上皮营养不良累及黄斑图
(butterfly-likepatterndystrophy,(1F)。

BPD),,BPD1836
报道如下不同程度和不同数量强红外荧光以黄斑为中心呈点状
。,、
1对象和方法线状分布眼较为典型的患者可见红外照相中明亮的
。23

。2016-01/2019-(2A),1
在云南省第二人民医院眼科经多模式影像检查确诊病灶外还可见网状病灶图眼病变相对不典型
07(2B)。12
的患者例眼其中男例女例年龄者可见黄斑区密集的点状高红外荧光局部色素上皮萎缩
BPD1836。8,10;48~,
平均岁所有患者均为双眼发病均以不同程明显图眼合并视网膜动脉瘤患者除黄斑区蝶翅
76()。,(2C)。1
度视力下降就诊诊断标准[3]眼底彩色照相和样改变外可见下方出血遮蔽其内动脉瘤呈点状高荧光信
。BPD:(1),
红外照相表现为黄斑区类似蝴蝶形或不规则病灶眼号图
;(2)(2D)。

;(3)BPD1836
变区域由于病变进展蝶形改变不显著者由对侧眼的蝶形由不同程度数量及大小的强弱自发荧光组成的病灶其
,、。
病变进行确诊光学相干断层扫描中眼典型蝶形病变的患者自发荧光中可见点线状的强
;(4)(opticalcoherence23
提示视网膜下高反射物质沉积与不同自发荧光形成蝶翅样改变而周围则为弱自发荧光信号
tomography,OCT),
程度色素上皮层中断萎缩诊断不明确或可疑诊断者不图眼病变较重者已不可见典型的蝶翅样改
、。(3A、B)。13
纳入本研究本研究遵循赫尔辛基宣言并经云南省第变可见广泛的色素上皮破坏形成的萎缩区图
。《》,(3C、D)。

(20130106),181428
有患者或其监护人对本研究知情同意并签署知情同意书底荧光血管造影检查其中患者眼病变较为轻微的造
。。8

(bestcorrected,
裂隙灯显微镜间接检眼镜彩色眼的部位可见小片的蝶翅样改变随造影过程的进行色素
visualacuity,BCVA)、、、,,
底照相红外照相自发荧光频域其中例患者上皮破坏引起的透见荧光和遮蔽荧光更为明显无荧光渗
、、、OCT。10,
眼底荧光血管造影例行荧光造影及脉络膜吲哚菁绿联漏图患者眼病变较为典型的造影早期可见自发
,4(4)。12
合造影检查例行眼底血流成像检查荧光中高荧光的线条样改变在造影中呈低荧光信号而自
,6OCT(optical,
眼底彩色照像发荧光中高荧光部分在造影中呈高荧光信号高低荧光相
coherencetomographyangiography,OCTA)。,
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图1BPD患者眼底彩色照相病变较为轻微患者眼底彩照黄斑区见细密点状黄斑色素物质沉着尚未形成典型的蝶形改变
A:,,;
典型患者眼底彩照以黄斑中心凹为中心放射向外的黄色病灶呈多个蝴蝶翅膀样改变患者眼底彩照点线状黄白
B:BPD,,;C:BPD,、
色物质沉着明显密集部分区域仍可见延伸的蝶翅样形态病变较重者眼底彩照黄斑区病变加重形成边界相对清楚的萎缩样
,;D、E:,,
改变内部色素不均匀合并视网膜大动脉瘤患者眼底照相黄斑区蝶形色素改变颞下血管弓处合并视网膜大动脉瘤出血
,;F:BPD,,
病变
。
图2BPD患者眼底红外照相典型患者红外照相眼底病灶处高亮的红外荧光信号勾勒出蝶翅样改变的病灶患
A:BPD,;B:BPD
者红外照相中心处病灶呈明显蝶翅样改变旁边可见均匀分布的网格样病灶图患者红外照相黄斑区均匀高红外荧光信号
,,;C:1D,,
局部色素上皮萎缩图患者红外照相黄斑区蝶翅样改变下方出血遮蔽其内动脉瘤呈点状高荧光信号
;D:1F,,。
图3BPD患者眼底自发荧光照相患者自发荧光黄斑区点状条纹状高荧光信号呈蝶形改变周围低自发荧光患
A:BPD,、,;B:BPD
者眼底自发荧光较为细密的高自发荧光组成放射状蝶形病变萎缩期患者眼底自发荧光黄斑区萎缩明显可见部分尚
,;C:BPD,RPE,
存的蝶翅病变萎缩期患者眼底自发荧光黄斑区中心萎缩的低自发荧光区周边围绕环形高自发荧光不可见蝶翅样
;D:BPD,RPE,,
改变
。
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图4病变较轻BPD患者眼底荧光血管造影造影早期黄斑区出现点片状的斑驳荧光信号局部见小片的蝶翅样改变随造影
A:,;B:
过程的进行造影中期病变更为明显造影晚期病灶中无荧光渗漏
,;C:。
间形成了典型的蝶翅样改变至造影晚期未见荧光渗漏时眼底均会失去典型的蝶形改变例如本组患者中
,CNV,
图眼病变较重患者色素上皮破坏严重可见斑驳部分眼底表现蝶形不显著的患者是依据其对侧眼和其他
(5)。8,
的高低荧光信号眼继发患者在造影中可见检查进行确诊的相对于眼底彩色照相眼底红外照相也
,3CNVCNV。,
荧光渗漏图在的诊断中表现出了特征性的优势眼底红外照相
(6)。BPD。

48,
膜吲哚菁绿血管造影检查其中例眼呈较为典型的像因此在观察视网膜深层沉积物时有较明显优势[7]本
。36,。
蝶形改变造影早期可见条纹状低荧光区组织的蝶翅样改组病例观察发现红外照相能清晰地显示患者的眼
,,BPD
变周边为斑驳的点片状高荧光造影过程中无荧光渗漏底黄色病灶表现为白色高亮影像从而更清晰地展示病
,,,,
图例眼病变相对较重的患者造影中可见灶的蝶形特征
(7)。12BPD。
脉络膜毛细血管萎缩明显粗大的脉络膜血管显影无异的病理改变是由于脂褐质的异常堆积所致[8]
,,BPD,
常血管渗漏图高自发荧光的区域代表该区域的受到损伤功能异
(8)。RPE、

BPD1836OCT9A、B。,RPE、
病变严重患者可见瘢痕化增厚下方脉络膜毛细血丧失本组研究中的自发荧光可有斑片状点状
RPE,。,BPD、、
管萎缩光感受器层广泛破坏图继发的患者环状线状等不同表现也可有以上特征重叠的表现与
,(9C)。CNV、,。
中可见及神经上皮层下新生血管反射信号合其他眼底影像检查相似当病变进展时自发荧光也不能
CNVRPE,,,
并黄斑区外层结构的明显破坏图显示典型的蝶形改变但病灶区低自发荧光周边高自发
(9D)。,、

612OCTA,9、。
为较典型的蝶翅样改变影像中可见视网膜浅层血与既往研究比较[9]本组研究观察到了不同阶段病变的自
,OCTA,
管及深层血管均无明显异常病变区域的脉络膜毛细血管发荧光特点提示自发荧光在诊断和判断病情进展方面的
,,
有片状血流信号的丢失部分由于上方沉积的病变遮蔽重要价值
:,。
部分由于脉络膜毛细血管萎缩所致图眼继发作为传统影像检查手段的眼底荧光血管造影和脉络
(10)。3
患者可见视网膜深层血管层面有沉积的高密度物质膜造影也为我们认识提供了相应的影像信息与红
CNVBPD。
反射的血流信号脉络膜层次可见的血管影像下方外照相和自发荧光相反造影中的病灶荧光信号表现为
,CNV,,:
的脉络膜血管明显萎缩图脂褐质沉积的病变部位呈现遮蔽荧光而周围破坏
(11)。,RPE
3讨论部位则为透见荧光显示的高荧光信号同样显示出蝶形病
,
视网膜色素上皮营养不良最早由首先报道变但造影能更为精准地显示血管病变情况[10-11]在本
Sjorgen,。,
是一组不同图形表现的遗传性黄斑疾病[4]是其中组病例中继发的患者其他影像学检查均不显著需
,BPD,CNV,
一种亚型即往对的认识和报道较少同时由于本由造影进行确诊
。BPD,。
病基因检测尚未有明确突变的基因报道基因型和表型之对于本病的影像学价值则在于对病变层次部位
,OCT
间关系也并不明确[5]所以本病的诊断仍然主要依据其临的定位和功能评估根据病理改变过多的脂褐质沉积于
,。,
床表现为增加对临床特征的认识我们总结了各之上和光感受器细胞之下的部位我们的病例及文
。BPD,RPE。
类影像检查在该病的表现以及病变不同阶段的影像学献报道也通过证实其病变层次和部位即在椭圆体
,OCT,
变化带区域呈现高反射信号[12]而这个部位完整性则直接影
。。
眼底彩色照相是诊断的主要方法之一眼响黄斑的功能因此对病变层次和范围的检查可评
BPD。BPD,OCT
底表现为黄色或灰色色素沉积于黄斑区视网膜下伴随估患者的视功能在判断病情程度及进展上也可发
,。OCT
及光感受器层的缺失沉积物通常含有个翅膀挥较大作用[13]在本组病例中我们通过还可观察到
RPE。3~5,OCT
改变在黄斑区形成类蝴蝶翅膀样改变[6]但我们观察到的发展从病变开始是色素上皮层的沉积物到色素
,。BPD,,
蝶形色素变性并不完全为上述所说的典型表现可有交叉上皮进一步破坏形成都在上均有明确的影像
,、CNVOCT
表现在本组病例中我们观察到合并有网状色素的学特征作为一种新型的眼底影像检查手段也为
。BPD。OCTA,
眼底改变同时不同病变阶段眼底的色素异常形态会的影像特征提供了新的观察手段及方法[14]在本组
。,,BPD。
有改变当色素上皮萎缩加重色素紊乱严重或继发病例中我们观察到在病变早期仅有蝶形脂褐质沉着时
,、、,,,
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图5病变典型BPD患者眼底荧光血管造影造影早期黄斑区线条状低荧光区呈蝶翅样反射状分布造影中期周围色素上皮
A:,;B:
破坏区呈斑驳样透见荧光造影晚期未见荧光渗漏
;C:。
图6病情较重BPD患者眼底荧光血管造影色素上皮破坏严重造影早期中期可见斑驳的高低荧光信号继发患者
A、B:,、;C:CNV
在造影晚期中可见荧光渗漏
CNV。
图7典型的BPD患者脉络膜造影图片造影早期可见条纹状低荧光区组织的蝶翅样改变随时间延长周边为斑驳的点片
A:;B:,
状高荧光造影晚期无荧光渗漏
;C:。
图8病变较重BPD患者脉络膜造影图片脉络膜毛细血管萎缩明显粗大的脉络膜血管显影造影晚期无异常血管渗漏
A、B:,;C:。
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图9BPD患者OCT影像蝶翅样病变部位扫描可见相应区域上斑片状高反射物质积存视网膜各层结构基本正常
A:OCTRPE,;
病变较明显处扫描可见之上明显沉积的团块状高反射信号物质萎缩病变区扫描瘢痕化增厚下方脉络
B:OCT,RPE;C:OCT,RPE,
膜毛细血管萎缩光感受器层广泛破坏继发患者扫描及神经上皮层下新生血管反射信号合并黄斑区外层结构
,;D:CNVOCT,RPE,
的明显破坏
。
图10BPD患者OCTA影像视网膜浅层血管扫描视网膜血管密度走形管径等均未见明显异常视网膜深层血管扫描血
A:,、、;B:,
管影像正常脉络膜血管扫描脉络膜毛细血管有片状血流信号的丢失
;C:,。
图11BPD继发CNV患者OCTA影像视网膜深层血流成像与蝶形外观相一致的血流信号为下方沉积物反射的血管伪迹
A:,,;
脉络膜血管层血流影像团块状的新生血管影像脉络膜血管血流影像可见脉络膜毛细血管萎缩明显
B:,;C:,。
视网膜及脉络膜的各层血管形态变化均不显著色素沉着则显示脉络膜血流信号的遮蔽当病变进展继发
,。CNV
的部分可见有致密脂褐质反射的血流信号而其下方时可在相应层次观察到明显的形态同时伴有显著
“”,,CNV,
868
//
,,:
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的脉络膜血管萎缩与相结合可更好判断病JOphthalmol
。OCTOCTA2013;97(5):605-610
变的部分及其是否发生既往研究[9]提示结合切面etal
CNV。3vanLith-VerhoevenJJC,CremersFPM,vandenHelmB,.
扫描与平面扫描可以更好观察病灶的位置范围对于判Geneticheterogeneityofbutterfly-shapedpigmentdystrophyofthefovea.
、,MolVis
断病情有一定帮助本研究中只观察了的切面扫2003;9:138-143
。OCTetal
描没有使用的平面扫描模式后续观察中将加入平4ShionoT,IshikawaA,HaraS,.Patterndystrophyoftheretinal
,OCT,Retina
;10(4):251-254
。etal
本病临床上常与年龄相关性黄斑病变5BoonCJF,vanSchooneveldMJ,denHollanderAI,.Mutationsin
(age-relatedRDS
相混淆从我们本组病例的theperipherin/geneareanimportantcauseofmultifocalpattern
maculardegeneration,ARMD),STGDBrJOphthalmol
观察中我们认为与有以下影像鉴别要点从眼底dystrophysimulating1/fundusflavimaculatus.
,ARMD:2007;91(11):1504-1511
表现来说表现为较为典型的蝶形色素异常可见etal
,BPD。6ZhangK,GaribaldiDC,LiY,.Butterfly-shapedpattern
不同程度范围的黄白色病灶黄白色病变沉积于黄斑区Arch
dystrophy:agenetic,clinical,andhistopathologicalreport.
、,Ophthalmol
视网膜下伴随色素脱失沉积物通常含有个2002;120(4):485-490
,RPE。3~5etal
翅膀样放射状改变在黄斑区形成类蝴蝶翅膀样病灶形7FreundKB,LaudK,LimaLH,.AcquiredVitelliformLesions:
,Retina
态常表现为不规则色素紊乱周边常有玻璃膜疣correlationofclinicalfindingsandmultipleimaginganalyses.
,ARMD,PhilaPa
沉积红外