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文档介绍：支气管扩张 Bronchiectasis
定义(definition)
支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。
临床特点
慢性咳嗽
大量脓痰
反复咯血
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病因和发病机制
感染的病原菌:百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌;
支气管阻塞:支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤
支气管-肺组织感染和支气管阻塞
病因和发病机制
先天支气管发育障碍:巨大气管-支气管症
Kartagener 综合征:是由于支气管软骨和
弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性
较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心).
肺囊性纤维化:与遗传因素有关。
支气管先天性发育缺损和遗传因素
病因和发病机制
类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。
机体免疫功能失调
发病机制(pathogenesis)
支气管-肺组织损伤
支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏
削弱管壁支撑力
管腔分泌物引流不畅
逐渐发展为支气管扩张
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病理(pathology)
:多位于下叶,左侧多于右侧,以左下叶最常见
:柱状( 60% )、囊性( 10-15% )、混合型( 25% )
:支气管壁组织的破坏——>管腔变形扩大,并可凹陷,腔内含有多量分泌物。
病理(pathology)
病理生理改变
早期:呼吸功能测定正常;
病变范围大时:
①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍;
②低氧血症;
③进一步发展肺动脉高压、肺心病、心衰
取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度
临床表现
慢性咳嗽、伴大量脓痰
反复咯血(50%~70%)
干性支气管扩张(10%):反复咯血,无咳嗽、咳脓痰等症状,病变部位多位于上叶
反复肺部感染(部位相对较固定)
慢性感染中毒症状:发热、消瘦、贫血
症状