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硬皮病(皮痹)诊疗方案.docx

上传人:碎碎念的折木 2023/1/29 文件大小:33 KB

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硬皮病(皮痹)诊疗方案
一、定义
硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累〔包括消化道、肺脏、心脏和肾脏等〕为特征的结缔组织病,包括系统性硬化症、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、硬皮病样疾患等一组临床疾病。硬皮病属中医“皮痹”“皮痹疽”范畴。皮痹属于中医五体痹之一,其特点是除皮肤肿硬、萎缩之外,常伴有脏腑功能失调的证候,使本病成为疑难杂症之一。
二、诊断
〔一〕疾病诊断
中医诊断标准:参照参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《有用中医风湿病学》。
皮痹是以皮肤浮肿,继之皮肤变硬、萎缩为主要病症的一种病证,是五体痹之一。
西医诊断标准:
〔一〕局限性硬皮病依据皮肤硬化病症及病理一般可确诊。系统性硬化症参照美国风湿病学会1980年推举的诊断标准。按1980年美国风湿病学会(ARA)制定的系统性硬皮病诊断标准
凡具备以下〔1〕或〔2〕中的两项即可诊断:即主要条件:近端皮肤硬化:手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种转变可累及整个上肢、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。次要条件:指硬化:
上述皮肤转变仅限手指。指尖凹陷性瘢痕,或指垫消逝。双肺基底部纤维化:在立位胸片上可见条状或结节状致密影,以双肺底为著,也可呈布满斑点或蜂窝状肺。
〔二〕欧洲硬皮病临床试验和争论协作组 (EULARsclero—dermatrialandresearchgroup,EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准,即假设存在:①雷诺现象;②手指肿胀;③抗核抗体阳性,应高度疑心早期硬皮病的可能;应进展进一步的检查;假设存在以下2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病:①甲床毛细血管镜检查特别或②硬皮病特异性抗体。如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。
〔二〕证候诊断
寒湿痹阻证
皮肤紧急而肿,或略高于正常皮肤,遇寒变白变紫,皮肤不温,肢冷恶寒,遇寒加重,得温减轻;关节冷痛,屈伸不利,常伴有口淡不渴,周身困重,四肢倦怠,舌淡,苔白或白滑,脉沉或紧。
湿热痹阻
皮肤肥厚肿胀,紧绷变硬,皮纹消逝,全身或局部皮肤呈深褐色,指端可有坏疽,或伴有发热,咽痛,口渴,口黏,肢体困重,关节红肿热痛,小便黄浊,大便黏滞等,舌红,苔黄腻,脉滑数。
痰瘀痹阻证
皮肤坚硬如革,板硬、麻痒刺痛,捏之不起,肤色黯滞,黑白斑驳,
肌肉消瘦,或手足溃疡,痛痒难当,关节苦痛、强直或畸形,活动不利,或指、趾青紫,指端可有坏疽,雷诺现象频发,或胸背紧束,转侧仰卧不便,吞咽困难,咳嗽、气短、胸痹难过,妇女月经不调等,舌质暗,有瘀斑或瘀点,舌下脉络青紫,脉细或细涩。
肺脾气虚证
皮肤紧硬,局部毛发稀疏或全无,或皮肤萎缩而薄,皮硬贴骨,肌肉消瘦,肌肤麻木不仁,周身乏力,咳嗽、气短,劳累或活动后加重,头晕目眩,面色不华,爪甲不荣,唇白色淡,舌有齿痕,苔白,脉弱或沉细无力。
脾肾阳虚证
皮肤坚硬,皮薄如纸,肌肉消瘦,精神倦怠,毛发脱落,形寒肢冷,面色晄白,面部肌肉僵呆如面具,腰膝酸软,腹痛腹泻或便秘,动则气喘,舌质淡,苔白,脉沉细无力。
三、检查
〔一〕一般常规检查
血、尿、便常规,肝功、肾功、血脂、电解质,乙肝六项〔经济条件差者可只查HbsAg〕,心电图,胸部正侧位相,腹部B超等。
〔二〕免疫学检查
血沉,C反响蛋白、补体C3C4、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM,ANA+ENA七项等。
〔三〕专项检查
考虑肺部病变者行肺CT,胸闷者查肺功能、血气分析,消化道
病变者行内镜检查等。四、中医治疗方案
〔一〕辩证分型治疗---辩证选择口服中药汤剂、中成药〔制剂〕
1.
寒湿痹阻证

法:散寒除湿,通络止痛

药:阳和汤加味
熟地30g 肉桂3g白芥子10g姜炭9g
羌活15g 威灵仙10g
鹿角胶15g制附子9g
僵蚕15g
炙麻黄9g细辛3-6g
甘草10g
加减:
加减:下肢关节严寒明显,可加独活15g;周身困重感明显、大便溏,可加苍术15g、白术15g;皮肤紧硬较著,可加蜈蚣3条。附:阳和汤法解寒凝,贴骨流注鹤膝风;熟地鹿胶姜炭桂,麻黄白芥甘草从。
中成药〔制剂〕:。
治法:清热祛湿,化瘀通络方药:四妙勇安汤加减
银花30g
元参20g
当归15g甘草10g
川芎15g
赤芍15g
薏苡仁30g土茯苓20g
鸡血藤15g丹皮15g
加减:后湿重,可加苍术15g、白术10g;热象明显,可公英10g、
连翘10g。附:简易方歌:银元当草中成药〔制剂〕:。
痰瘀痹阻证
治法:化痰解毒,活血祛瘀
方药:四妙勇安汤合身痛逐瘀汤合加减银花15g玄参10g当归10g秦艽10g桃仁10g红花15g 川芎10g赤芍15g
陈皮10g半夏10g雷公藤10g地龙15g穿山甲20g全蝎3g甘草10g
加减:皮肤硬甚者,加僵蚕15g、乌梢蛇10g;关节屈伸不利者,加用二活10g;月经不调者,鸡血藤20g、益母草15g。附:身痛逐瘀膝地龙,香附羌秦草归芎;黄芪苍柏量加减,要紧五灵桃抹红。中成药〔制剂〕:。
肺脾气虚证
治法:补肺健脾,益气养血
方药:黄芪桂枝五物汤合归脾汤加减
人参10g黄芪20g桂枝10g炒白术15g炙甘草10g茯苓20g当归15g芍药15g川芎15g丹参20g鸡血藤15g贝母10g地龙15g红景天20g
加减:咳喘甚者,加旋覆花15g包煎、三子养亲汤;脾胃虚弱者加山药30g、陈皮10g。附:归脾汤用术参芪,归草茯神远志随;
酸枣木香龙眼肉,煎加姜枣益心脾。中成药〔制剂〕:。
脾肾阳虚证
治法:补益脾肾,温阳散寒方药:右归饮、理中汤加减
熟地黄20g山萸肉10g山药15g制附片6g肉桂6g 巴戟天10g***羊藿10g干姜9g党参20g 白术15g白芥子10g炙麻黄10g甘草10g 阿胶10g枸杞1g
加减:中成药〔制剂〕:。
〔二〕辨证选择静脉滴注中药注射液
瘀血重者,可辨证使用注射用川穹嗪、血塞通、丹参注射液等。
阳虚重者,可辨证使用参附注射液、生脉注射液等。
〔三〕针灸疗法
体针:上肢取穴曲池、手三里、外关、合谷等;下肢取穴风市、足三里、阳陵泉、丰隆、三阴交等;头面取穴阳白、地仓、颊车、迎香、百会等;胸背取穴膻中、中府、心俞、肺俞、肝俞、大肠俞等。针刺时依据寒热虚实不同协作针刺泻法、补法,属寒者可加灸法,属热者可加用火针刺法。每日1次,每次留针30分,或点刺放血。
〔四〕
Ⅰ号方〔祛风散寒〕:制川乌20克、川芎30克、鸡血藤30克、地鳖虫10克、苍术15克、桂枝15克、红花15克、秦艽20克,防风20克、细辛6克;
Ⅱ号方〔清热利湿〕:防己30克、连翘20克、苍术15克、黄柏20克、忍冬藤30克、赤芍15克、青风藤30克、秦艽20克,土茯苓30克,,地龙20克。
Ⅲ号方〔补气养血〕:黄芪30克、当归20克、白术20克、白芍15克、川芎20克、鸡血藤30克、夜交藤20-30克、防风15克、党参20克、熟地20克、桂枝15克。
Ⅳ号方〔健脾益肾〕:熟地30克、山药25克、山萸肉25克、黄芪30克、白术25克、苍术25克、杜仲20克、***羊藿20克、茯苓
20克。
〔2〕熏蒸方法:将药物放入中药薰蒸仪雾化器中,参与适量水,在加热器中加热消灭汽雾时开头治疗,窗口对准病人患病关节部位,调整加热温度。一般在40℃左右,以患者自觉舒适为度。每次30-40分钟,治疗完毕时需休息2小时以上。每日一次,15天为一疗程.

取穴:肾俞、三阴交、曲泉、足三里、关元、阿是穴;
药物选择:附子、公丁香、肉桂、吴茱萸、生川乌、生南星、细辛各20克,冰片5克,上药研细粉过120目筛,装瓶备用;
敷贴方法:取适量药粉加用少量白醋拌和制成一元硬币大小的薄饼敷贴上述穴位上,薄膜纸封盖,透气胶布固定;隔日或多日1
次,每次敷药时间依皮肤反响而定,平均约4-10天。
用100ml醋均匀洒在作用极布导子上,放置病患部位,接阴极,作用极接阳极,对置法20分钟,每日或隔日1次,20次为1个疗程。
取穴:取穴与循经取穴相结合,据不同病变部位相应取穴。上肢:曲池、手三里、外关、合谷等穴及局部皮肤肿胀紧绷严
重部位;
下肢:风市、足三里、阳陵泉、丰隆、三阴交及局部皮肤肿胀紧绷严峻部位。
照耀方法:予激光治疗仪直接照耀穴位。用北京三顿电子技术有限责任公司生产SUNDON-300I型半导体激光治疗仪,波长810nm,先连续方式输出功率350-400mW,每靶穴位3分钟;然后,再脉冲方式输出功率800mW,通断时间2-6秒,点击靶穴以局部有烧灼反响为度。隔日1次,15次为一疗程。
〔五〕UVA1照耀治疗
UVA-1独具特性的光波具有穿透性强,可激活皮下组织中的巨噬细胞与浆细胞参与调整免疫应答,可促进真皮层纤维细胞上基质金属蛋白酶的表达,抑制胶原合成,削减炎症细胞浸润,从而到达治疗硬皮病、银屑病、白癜风、色素性荨麻疹、血管炎等风湿免疫性疾病的目的,具有高效率、高治愈率、安全牢靠的特点。
适应症
诊断明确---符合皮痹的中西医疾病诊断标准;
局部皮肤感染;
局部有皮疹、水疱或渗出者;
UVA-1辐射超敏性;
服用光敏感药物者;
孕妇或者哺乳期妇女。
留意事项
UVA-1治疗时间较长,短时间内不能到达抱负治疗效果;
生活要有规律,避开常常处在紧急和焦虑的精神状态之中;
如承受光疗法,请依据医生建议结合或不结合中西药综合治疗来稳固疗效;
治疗后留意防晒,避开暴晒;
避开皮肤外伤,以免发生同形反响;
不行用刺激性强的扮装品和外用药;
以良好的心情,乐观协作医生,持之以恒,坚持治疗。
技术操作步骤
患者体位:患者取舒适体位,暴露病变皮肤部位;
患者在灯管距离皮损1cm高度以SS01型UVA1治疗仪进展皮损局部治疗,每次承受30J/cm2的中剂量UVA1局部照耀患处,隔天治疗1次,连续30次,累积剂量900J/cm2。全部患者在治疗前、治疗15次后;
完毕后马上使用油膏或者潮湿膏治疗间期要保持患处清洁和潮湿,清洁时动作要轻柔,假设是暴露部位,使用SPF>15防晒霜。
五、血液灌流治疗系统性硬化症〔发表论文:〕
〔一〕技术背景
血浆吸附疗法属于血液净化技术的一局部,是将患者血液从体内引到体外循环系统内,通过灌流器吸附剂非特异性吸附毒物、药物、代谢产物、抗体等,到达去除这些物质的治疗方法。HA树脂灌流器吸附剂具有吸附容量大、吸附速率快、机械强度高的特点,而且与机体有很好的血液相容性,不易发生过敏反响。可去除各种细胞因子、可溶性免疫复合物及局部抗体等物质。
〔二〕主要适应症:适用于系统性硬化症等病情进展期患者。
〔三〕>65岁;
;;
,或严峻心肺功能障碍。
〔四〕治疗步骤:
治疗前查血常规、凝血指标、乙肝五项、输血全项等。
全部患者行锁骨下深静脉置管,以生理盐水溶液预冲,总量
2023~5000ml,冲洗完毕后,将动脉端血路与已经建立的灌流用血管通路正确结实连接,然后开动血泵,以50~100ml/min为宜,渐渐增