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2022年临床助理医师考试辅导:脑积水
临床体征
临床见症并不一致,与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎,出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合,头颅容易扩大,故颅内压增高的症状较少。
脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。-,本症则为其2-3倍,头颅呈圆形,额部前突,头穹窿部异常增大,前囟扩***起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现“破壶声”(Maceen)征。颞额部呈现怒张的静脉,眼球下旋,上巩膜时常暴露(日落征)。病婴精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大,因此,头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。
诱发原因
脑积水病因很多,常见的有以下几种原因:
1)先天畸形
如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂,小脑扁桃体下疝等。
2)感染
胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制,增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
3)出血
颅内出血后引起的纤维增生,产伤颅内出血吸收不良等。
4)肿瘤
可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近,或脉络丛乳头状瘤。
5)其他
某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。
治疗方法
50%的先天性脑积水病儿在2~5岁期间有自然缓解称为静止性脑积水,可不需治疗。其余50%症状逐渐恶化称为进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度超过1cm者,可采取手术治疗,手术可分为以下几种:
一、病因治疗
切除占位病变,Arnold-Chiari畸形可作后颅凹及上颈椎板减压术,第四脑室闭锁畸形可作四脑室正中孔切开解除梗阻,脉络丛切除或电灼术减少脑脊液分泌等。
二、脑脊液分流术
对不能纠正病因且药物治疗效果差者,可根据病变情况及阻塞部位选用脑脊液颅内或颅外分流术,颅内分流术常用脑室-小脑延髓池引流术及三脑室造瘘术等。颅外分流术中目前疗效以脑室-心房分流术及脑室-腹腔分流术为好,但有感染及再阻塞的可能。
对于重度脑积水,智能低下已失明、瘫痪,且脑实质明显萎缩,大脑皮质厚度小于1cm者,均不透宜手术。
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