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2022年临床执业医师考试病例分析练****题43
系统性红斑狼疮试题一、简答题
正确答案:
,每种临床表现均须与相应的各系统疾病相鉴别如狼疮肾炎须与原发性肾小球肾炎鉴别}血液系统累及须与自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等鉴别。
,甚至可出现小关节畸形,但通常不会引起关节骨质的破坏。混合性结缔组织病(MCTD)的临床表现常与SLE相似,但是该病有高效价的抗u1RNP抗体,而无SLE特异的抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体,肾脏累及较少见,肺动脉高压相对多见。皮肌炎的皮疹可以类似SLE的蝶形红斑,但常有其特征性的Gottron皮疹和肌炎表现。系统性血管炎亦存在多系统累及,但ANA通常阴性,部分患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性,并有相应的血管炎组织病理学改变以资鉴别。
正确答案:
%活动期患者,包括各种热型的发热,疲倦、乏力和体重减轻。
,多为不对称、间歇性、多关节受累(手指关节、掌指、腕、膝等);关节炎较少见,偶有关节畸形,X线片大多正常。约40%有肌痛,5%可有肌炎。
,具有诊断意义的皮损有面部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏和口腔溃疡;鳞屑性斑丘疹和环性红斑、脱发、甲周红斑、肢端血管炎样皮疹等亦可见。
,表现为不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压和肾功能不全等。
(最常见)、心肌炎、心内膜炎和冠状动脉病变。高血压常见,抗磷脂抗体阳性者可出现动静脉血栓形成。
,少数出现急性狼疮肺炎、慢性肺间质病变、弥漫性肺泡出血、肺动脉高压、肺栓塞等。
,以中枢神经系统(尤其是脑)最多见。癫痫发作、各种精神障碍、脑血管意外、头痛和器质性脑病综合征较常见,脑神经病、周围神经病、脊髓炎等少见。
、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹腔积液等,血转氨酶升高;肠系膜血管炎、急性胰腺炎、假性肠梗阻等是重症狼疮的表现。
、白细胞减少和淋巴细胞减少、血小板减少等,贫血多为慢性病贫血(正细胞、正色素),少数为溶血性贫血。淋巴结肿大、肝脾肿大也常见。
、乳头水肿、视网膜渗出等。部分患者出现干燥综合征表现。总之有多系统受累表现和有自身免疫的证据,应警惕SLE。美国风湿病学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准(见下表)。11项中符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。
正确答案:
SLE活动性和病情轻程度的评估是治疗方案拟订的先决条件。宜早期诊断、早期治疗,个体化治疗。提示SLE活动的主要表现有:中枢神经系统受累(可表现为癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等,但需排除中枢神经系统感染),肾脏受累(包括管型尿、血尿、、脓尿),血管炎,关节炎,肌炎,皮肤黏膜表现(如新发红斑、脱发、黏膜溃疡),胸膜炎、心包炎,低补体血症,DNA抗体滴度增高,发热,血三系减少(需除外药物所致的骨髓抑制),血沉增快等。
(1)轻型SLE虽有疾病活动,但较轻微,仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎,而无明显内脏损害。非甾类类抗炎药(NSAIDs)用于控制关节炎;抗疟药(羟***喹)可控制皮疹和减轻光敏感;小剂量糖皮质激素(泼尼松≤10mg/d)可减轻症状。
(2)重型SLE包括①心脏:冠状动脉血管受累,Libman-Saeks心内膜炎,心肌炎,心包填塞;②肺脏:肺动脉高压,肺出血,肺炎,肺梗死,肺间质纤维化;③消化系统:肠系膜血管炎,急性胰腺炎;④血液系统:溶血性贫血,粒细胞减少(WBC<1,000/mm)。血小板减少(<50,000/mm),血栓性血小板减少性紫癜,动静脉血栓形成;⑤肾脏:肾小球肾炎持续不缓解,急进性肾小球肾炎,肾病综合征;⑥神经系统:抽搐,急性意识障碍,昏迷,脑卒中,横贯性脊髓炎,单神经炎/多神经炎,精神性发作,脱髓鞘综合征;⑦其他:包括皮肤血管炎,弥漫性严重的皮损、溃疡、大泡,肌炎,非感染性高热有衰竭表现等。
治疗分为诱导缓解和巩固治疗两个阶段。①糖皮质激素:具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用,是基础药。标准剂量是泼尼松1mg/(kgd),通常晨起1次服用,病情稳定后2周或疗程8周内,开始以每1~2周减10%的速度缓慢减量,/(kgd)后,减药速度按病情适当调慢;如果病情允许,维持治疗的剂量尽量小于泼尼松10mg/d。②环磷酰***(CYC):是治疗重症SLE的有效的药物之一,尤其对狼疮肾炎和血管炎,坏磷酰***与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解,阻止和逆转病变的发展,改善远期蓣后。~/㎡体表面积,加入生理盐水250ml中静脉滴注,每3~4周1次。③硫唑嘌呤(Azathioprine):疗效不及环磷酰***冲击疗法,对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。常用剂量50~100mg/d。④甲氨蝶呤(MTX):剂量10~15mg,每周1次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。⑤环孢素:对狼疮性肾炎(特别是V型LN)有效,剂量3~5mg/(kgd),分两次口服。⑥霉酚酸酯:治疗狼疮性肾炎有效。剂量为10~30mg/(kgd),分2次口服。
(3)狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中
枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。可以使用较大剂量(泼尼松≥2mg/(kgd)),甚至***泼尼松龙(MP)冲击治疗,MP500~1000mg,每天1次,加入5%葡萄糖250ml,缓慢静脉滴注1~2小时,连续3天为1疗程。后继治疗可按照重型SLE的原则,继续诱导缓解和维持巩固治疗。
二、案例题:
:患者,女,20岁,以关节痛、皮疹1个月,水肿,尿少伴发热2天为主诉入院。
查体:℃,BP90/60mmHg,颜面水肿,面部蝶形红斑,眼睑水肿,睑结膜轻度苍白,咽无充血,扁桃体不大,双肺呼吸音粗,无啰音,心界不大,心率90次/分,律齐,无杂音,肝脾未触及,腹水征(±),双下肢水肿。
实验室检查:,,,Hb90g/L,PLT80x10/L,ESR60mm/H,尿常规蛋白(++++),BLD(+++),RBC10~15/HP,抗双链DNA抗体(+),血浆总蛋白50g/L,白蛋白24g/L,谷丙转氨酶213μ/L,谷草转氨酶412μ/L,血肌酐102μmol/L。
正确答案:
分析:
(8分)
(1)诊断系统性红斑狼疮。
(2)诊断依据
①年轻女性,系狼疮好发年龄。
②关节痛、皮疹1个月,水肿、尿少伴发热
2天。
③蝶形红斑。
④肝、肺、肾多器官损害,血液学异常,免疫学异常。
(4分)
①骨髓穿刺检查。
②血清结合珠蛋白等其他有关溶血性贫血的检查。
③ANA谱及其他免疫抗体检查。
④血清免疫球蛋白,补体C、C检查。
⑤肝肾功能、腹部B超。
(3分)
①首选糖皮质激素。
②其他免疫抑制药。
③对症治疗。
:
病历摘要:患者,女性,24岁。因妊娠34周,低热、颧部红斑、尿蛋白阳性6个月住院。
患者2003年10月中旬确诊宫内孕,12月(孕6周)出现低热(℃),尿蛋白
(+)。2004年1月下旬出现双手、双足及面部红斑(双颧部明显),下肢肌肉无力、疼痛,无发热,尿蛋白(+++),未特殊诊治。5月旬出现右手中指近端指间关节肿痛。发病来脱发明显,有反复口腔溃疡和光过敏,无双手遇冷变白、变紫和变红。G3P0,2002年孕8周胚胎停育;2003年5月孕7周合并阑尾炎,均行人工流产。体格检查:℃,P98次/分,R20次/分,BP150/90mmHg,一般状况可。头发稀疏,面部蝶形红斑,手足血管炎样红斑;浅表淋巴结无肿大;口腔多发溃疡。心、肺查体未见异常。腹部高度膨隆,无压痛,肝脾触诊不满意,胎心正常。双下肢中度凹陷性浮肿。
辅助检查:、HGB94g/L、PHT256x10/L;尿常规:白细胞(++)、蛋白(+++);尿沉渣:红细胞3~4/HPF,白细胞满视野;。血白蛋白26g/L、转氨酶和肌酐正常;ESR100mm/h;补体均显著减低(,,)。RF阴性,ANA1:12800
正确答案:
分析步骤:
、狼疮肾炎。其诊断依据是:
(1)年轻女性,妊娠期发病,逐渐加重。
(2)临床上存在多系统损害:皮肤病变(颧部红斑、手足红斑,光过敏,明显脱发);黏膜损害-反复口腔溃疡;手关节炎;肾脏损害(大量蛋白尿、脓尿、低白蛋白血症);病态妊娠史(妊娠早期胚胎停育)。
(3)血沉显著增快;低补体血症。
(4)ANA强阳性。符合ACR1997年SLE分类标准中的11项中的5项:颧部红斑;光过敏;口腔溃疡;肾损害;ANA阳性;故SLE诊断明确。存在水肿、高血压和大量蛋白尿,狼疮肾炎诊断明确。
,可出现水肿、高血压和大量蛋白尿,但二者均不能解释患者皮肤黏膜和关节炎,且ANA高效价阳性。
-DNA、抗ENA、抗磷脂抗体(包括抗磷脂抗体和狼疮抗凝物),有助于确定诊断和评价活动度。
、关节炎、肾损害、血沉快、补体降低和抗ds-DNA抗体阳性,提示病情高度活动;存在肾病综合征,为重症SLE。需要积极予以免疫抑制治疗,首选大剂量皮质激素[泼尼松1mg/(kgd)],适时终止妊娠后,再联合环磷酰***静脉冲击治疗。
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