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2022年临床执业医师考试考点速记:系统性红斑狼疮病因
系统性红斑狼疮病因
1、遗传因素文献报道有同胞姐妹得病,在同家族中可有无症状患者,或患其他结缔组织病、高丙球蛋白血症者。亲属中抗核抗体的阳性率也较高。组织相容性抗原如HLA-A1B、DR3、HLA-DR2、C4a与本病相关,而且抗RO/SSA抗体与DR3阳性的新生儿狼疮密切相关,这些均提示本病存在遗传倾向。
2、感染因素病毒感染,尤其是慢病毒感染在本病发病的意义,已引起普遍重视。狼疮患儿可出现血清抗病毒抗体滴度增高(如麻疹、风疹、副流感及EB病毒等)。患儿体内可发现病毒包涵体,核衣壳等。病毒感染系直接因素,或系发病诱因,有待进一步探讨。
3、自身免疫在系统性红斑狼疮患儿体内可测出多种自身抗体,如抗细胞核抗体(ANA)、抗核糖核酸抗体(RNA)、抗脱氧核糖核酸抗体(DNA)、抗可提取核抗原(ENA)抗体、抗细胞浆抗体、抗细胞间质抗体、抗红细胞抗体、抗白细胞抗体、抗血小板抗体、抗丙种球蛋白抗体(类风湿因子)等。通过免疫荧光检查,在受损或无病变的皮肤血管壁、表皮和真皮的连接处、肾小球血管壁及其他受累组织,可见到IgG、IgA、IgM、C3、C4及抗原抗体复合物的沉积,同时血清补体水平降低。
4、其他发病因素本病多见于女性,因此内分泌的影响亦应考虑。日光照射可使病情加重。此外,一些药物也可引起本病,如青霉素、磺***类、异烟肼、对氨基水杨酸、呋喃■叮、普鲁卡因酰***、青霉***、肼苯达嗪、***多巴、巯甲丙脯酸、***丙嗪、苯妥英钠、扑痫***、三甲双***等。又称类狼疮综合征。停药后症状可消失。
目前认为本病系由上述诸因素诱发的自身免疫性疾病。各种自身抗体与相应的抗原结合形成可溶性免疫复合物,在补体参与下,沉积于靶器官,从而产生全身血管及相应组织器官的炎性反应,造成组织病理损害。
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