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2022年临床执业医师考试考点速记:系统性红斑狼疮治疗[1]
:文献报道有同胞姐妹得病,在同家族中可有无症状患者,或患其他结缔组织病、高丙球蛋白血症者。亲属中抗核抗体的阳性率也较高。组织相容性抗原如HLA-A1B、DR3、HLA-DR2、C4a与本病相关,而且抗RO/SSA抗体与DR3阳性的新生儿狼疮密切相关,这些均提示本病存在遗传倾向。 :病毒感染,尤其是慢病毒感染在本病发病的意义,已引起普遍重视。狼疮患儿可出现血清抗病毒抗体滴度增高(如麻疹、风疹、副流感及EB病毒等)。患儿体内可发现病毒包涵体,核衣壳等。病毒感染系直接因素,或系发病诱因,有待进一步探讨。
:在系统性红斑狼疮患儿体内可测出多种自身抗体,如抗细胞核抗体(ANA)、抗核糖核酸抗体(RNA)、抗脱氧核糖核酸抗体(DNA)、抗可提取核抗原(ENA)抗体、抗细胞浆抗体、抗细胞间质抗体、抗红细胞抗体、抗白细胞抗体、抗血小板抗体、抗丙种球蛋白抗体(类风湿因子)等。通过免疫荧光检查,在受损或无病变的皮肤血管壁、表皮和真皮的连接处、肾小球血管壁及其他受累组织,可见到IgG、IgA、IgM、C3、C4及抗原抗体复合物的沉积,同时血清补体水平降低。
:本病多见于女性,因此内分泌的影响亦应考虑。日光照射可使病情加重。此外,一些药物也可引起本病,如青霉素、磺***类、异烟肼、对氨基水杨酸、呋喃叮、普鲁卡因酰***、青霉***、肼苯达嗪、***多巴、巯甲丙脯酸、***丙嗪、苯妥英钠、扑痫***、三甲双***等。又称类狼疮综合征。停药后症状可消失。
2017年临床执业医师考试考点速记:系统性红斑狼疮治疗
系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者(除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外),有时亦可自行缓解。有些患者呈一过性发作,经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。
2017年临床执业医师考试考点速记:系统性红斑狼疮的诊断
SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会(ACR)修订的SLE分类标准中,明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查,对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。
2017年临床执业医师考试考点速记:系统性红斑狼疮的治疗
适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
(1)非甾体类抗炎药(NSAIDS0:适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系统病变者慎用。
(2)抗疟药:***喹或羟基***喹,对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效,有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量,维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着,应定期行心电图和眼科检查。
(3)糖皮质激素:据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等。
(4)免疫抑制剂:
①环磷酰***(CTX)对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。
②硫唑嘌呤口服,对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。
③甲氨蝶呤(MTX)静点或口服,对关节炎、浆膜炎和发热有效,肾损害者需减量,偶有增强光过敏的不良反应。
④环孢素A(CSA)口服,目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。
⑤长春新碱静点,对血小板减少有效。
大剂量免疫球蛋白冲击,血浆置换,适用于重症患者,常规治疗不能控制或不能耐受,或有禁忌证者。
①糖皮质激素;
②免疫抑制剂;
③血浆置换与免疫吸附疗法;
④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性狼疮肾炎(LN),免疫功能低下合并感染者;
⑤其他如抗凝剂,全身淋巴结照射及中药,肾功能不全者可行透析治疗。
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