文档介绍：1726系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮诊治指南(草案)
系统性红斑狼疮(systemic lupus Erythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容:
①明确诊断;②评估SLE疾病严重程度和活动性;③拟订SLE常规治疗方案;④处理难控制的病例;⑤抢救SLE危重症;⑥处理或防治药物副作用;⑦处理SLE患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。
其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
1 临床表现
SLE好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段,女∶男为7~9∶1。美国多地区的流行病学调查显示,~122/10万人;我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行,显示SLE的患病率为70/10万人,女性则高达113/10万人。SLE临床表现复杂多样,多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
全身表现:患者常常出现发热,可能是SLE活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。
皮肤与黏膜:在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者,若出现不明原因局部皮肤灼痛,有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或黏膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗生素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染。
关节和肌肉:常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适,需除外无菌性股骨头坏死。SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致的肌病。
肾脏损害:又称狼疮肾炎(lupus nephritis,LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。50%~70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。世界卫生组织(WHO)将LN病理分型为:Ⅰ型:正常或微小病变;Ⅱ型:系膜增生性;Ⅲ型:局灶节段增生性;Ⅳ型:弥漫增生性;Ⅴ型:膜性;Ⅵ型:肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义,通常Ⅰ型和Ⅱ型的预后较好,Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。但LN的病理类型是可以转换的,Ⅰ型和Ⅱ型者有
可能转变为较差的类型,Ⅳ型和Ⅴ型者经过免疫抑制剂的治疗,也可以有良好的预后。肾脏病理还可提供LN活动性的指标,如肾小球细胞增生性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润、肾小管间质的炎症等均提示LN活动;而肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩和间质纤维化则是LN慢性指标。活动性指标高者,肾损害进展较快,但积极治疗仍可以逆转;慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度,药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高。
神经系统损害:又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎,脑血管病,脱髓鞘综合征,头痛,运动障碍,脊髓病,癫痫发作,急性精神错乱,
焦虑,认知障碍,情绪失调,精神障碍;周围神经系统表现包括吉兰-巴雷综合征,植物神经系统功能紊乱,单神经病变,重症肌无力,颅神经病变,神经丛病变,多发性神经病变,共计19种。存在一种或一种以上上述表现,并除外感染、药物等继发因素,结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮,多与抗神经元抗体、抗核糖体蛋白(ribsomalP)抗体相关;有局灶性神经定位体征的精神神经狼疮,又可进一步分为两种情况:一种伴有抗磷脂抗体阳性;另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动,在治疗上应有所侧重。横贯性脊髓炎在SLE不多见,表现为截瘫、感觉障碍,可伴有病理征阳性。脊髓的磁共振检查可明确诊断。一旦发生横贯性脊髓炎,应尽早积极