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慢性粒细胞性白血病ChronicMyelogenousLeukemia
慢粒是一种造血干细胞恶性疾病。病程较缓慢,脾大。周围血粒细胞显著增多并有不成熟现象。在受累的细胞系中可找到Ph标记染色体或(和)bcr/abl基因。大多数患者因急变而死亡
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Epidemiology
1/100,000/year
15%ofallleukemias
Medianage~53
Etiology:unknown(radiation,etc.)
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Translocationoft(9;22)inCML
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Pathogenesisandbiology
染色体易位产生两个融合基因
BCR-ABLon22q-(Phchromosome)
M-bcr---P210(210KDtyrosinehosphoproteinkinase)
ABL-BCRon9q+(transcriptionallyactive,nofunctionalrole
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慢性粒细胞白血病发病机理
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慢粒费城染色体阳性细胞
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其他染色体异常
疾病进展可出现其他染色体异常
新染色体异常多在血液学及临床表
现之前出现
常见的新的异常:trisomy8,i(17q),trisomy19
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临床表现
起病缓、症状轻、多为非特异性
中年多见,男略多于女
早期多为体检发现
疾病进展:乏力,低热多汗等
代谢亢进症状
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临床表现
脾大:左上腹胀满;脾梗塞时有疼痛、压痛
约半数有肝大
胸骨压痛为重要体征
WBC极度增高时:白细胞淤滞症
慢性期一般1-4年,加速期,急变期
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