文档介绍：6972_Terrien角膜边缘性变性
【名称】
Terrien角膜边缘性变性
【别名】
TMD
【概述】
Terrien角膜边缘性变性(Terriens Marginal Degeneration,TMD)是角膜边缘部变性的一种特殊类型,较少见,主要表现为慢性,双侧性角膜边缘部伴有浅层新生血管形成的角膜实质层萎缩、沟状变薄,最终发生角膜向前膨隆,穿孔、虹膜脱出而致眼球严重受损。
【症状】
本病约75%患者为男性,多数在20~40岁发病,通常双眼同时受累,但病情进展和轻重常不一致,病程较长而进展缓慢,有时可达20年或更久,年长病例其角膜变薄的进展速度更慢,病变多开始于角膜上方,早期形似老年环,在周边出现细小点状基质层混浊,此混浊与角膜缘平行且与之存在一间隔,有血管自角膜缘通过此间隔伸入混浊区,在血管翳末端有黄白色条状脂质沉着,病变区缓慢地进行性变薄,呈弧形沟状凹陷带,病变可向中央及两侧扩展,沟的靠角膜中央侧边缘陡峭,靠周边侧呈斜坡状,沟的底部角膜甚薄,在眼压作用下向前膨隆,角膜上皮通常保持完整,早期因缺少自觉症状,常被忽略,随着病情的逐渐发展可出现轻度刺激症状,如畏光,流泪及异物感等,晚期由于角膜病变区向前膨隆,产生明显的角
膜散光而有不同程度的视力下降,偶有因轻微外伤或自发性地引起角膜最薄处穿孔。随着病情发展,Francois将其分为4期:
:上方角膜周边部出现与角膜缘平行的2~3mm宽灰白色混浊带,伴有新生血管长入,周围的球结膜轻度充血扩张。
:病变渐波及基质层,组织发生变性而变薄,形成一条弧形血管性沟状凹陷带,浅层组织渐被融解吸收,沟槽内有脂质沉着。
:病变区角膜继续变薄,~,呈小囊肿样外观,此时可有显著的逆规性散光。
:在眼压作用下,因病变区组织张力显著下降,使角膜膨隆呈圆锥状,病变可波及中央或旁中央,呈现圆锥角膜样外观,此时当咳嗽或轻微外伤,有时甚至自发性发生菲薄处角膜破裂,致房水外流,虹膜脱出,继之发生粘连性角膜向斑,严重者有报告角膜破裂后发生虹膜,晶状体及玻璃体脱出,若不及时处理可毁坏眼球。
【病因】
(一)发病原因
确切病因尚不清楚,据认为可能与内分泌紊乱,胶原性疾病眼部表现,神经营养障碍或角膜缘毛细血管营养障碍等因素有关,近来有人认为是一种自身免疫性疾病。
(二)发病机制
Terrien角膜边缘变性的发病机制迄今尚未明了,目前存在以下推测。
:TMD好发于角膜缘,角膜缘是免疫反应活跃的部位;组织学上发现病变处角膜胶原纤维被含有高溶酶体酶活性的组织细胞所吞噬;TMD可与某些胶原性疾病如风湿性疾病,春季结膜炎等合并发生;角膜病理组织切片找到巨噬细胞,淋巴细胞及少量浆细胞,Lopez对1例TMD患者的角膜进行免疫组化检查,显示25%细胞表达HLA-DR,HLA-DQ,TH∶TS=1∶1,但Berkowitz发现TMD患者血清中的免疫复合物,循环抗体与正常对照无差异,提示至少Ⅲ型变态反应不参与发病。
:TMD为双侧性,进行性疾病,临床表现及实验室资料显示TMD缺乏炎症表现;病理学检查发现病灶区有脂质沉着,胆固醇结晶,部分病人合并黄色瘤