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SLE发病情况:世界各地均有发病,我国患病率约70/10万。青年女性多见,男女之比约1:10。发病高峰在15-40岁育龄期。
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遗传因素同孵双胎发病率高 患者家族中患病者多 有色人种患病率高于白种人 SLE患者HLA-DR2、DR3等易 感基因表达频率高
一、病因
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环境因素:紫外线、药物可出现药物性狼疮过敏食物 感染分子模拟超抗原作用社会及心理压力
性激素:雌激素、泌乳素
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二、发病机制
免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程,免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。 T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进 B淋巴细胞功能异常,大量自身抗体产生 炎性细胞因子大量产生、免疫复合物形成、细胞凋亡异常
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三、病理改变 光镜结缔组织的纤维蛋白变性、结缔组织的基质粘液水肿、坏死性血管炎 对SLE诊断具有特征性的病理改变: 苏木紫小体、洋葱皮样病变、免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。 肾脏病理改变
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四、临床表现 全身症状发热、乏力、体重减轻 骨关节肌肉关节肿疼肌内痛、肌炎 皮肤粘膜蝶形红斑、盘状红斑 光过敏、脱发、口腔溃疡 雷诺氏现象 肾脏损害肾炎的全部临床类型
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神经系统损害各种神经、精神性损害的表现癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎样改变 血液系统损害贫血、白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血、淋巴结肿大 心血管损害心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎、周围血管炎
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肺损害胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动脉高压、肺出血 消化系统损害恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎 眼病变眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出
干燥性角结膜炎 继发性干燥综合征口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSA、抗SSB阳性
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五、实验室检查 一般检查:血尿常规、血沉 自身抗体检查: 抗核抗体(ANA):敏感性高、特异性低,是SLE的主要筛选试验。 抗双链DNA(ds-DNA)抗体:特异性高、敏感性稍低,对SLE的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有意义。 抗Sm抗体:特异性高,敏感性差,与疾病活动无关,在回顾性诊断上意义较大。
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