文档介绍：食管小细胞癌
食管癌是我国最常见的恶性肿瘤之一,其组织学类型以鳞状细胞癌最为多见,国内统计多在90%以上,其他类型少见,而原发性食管小细胞癌是非常少见的类型之一,近年来文献报道食管小细胞癌的发病率似有上升趋势。至2009年国外所报道的仅有300余例,而国内报道则明显多于国外,尤其近几年明显增多。
食管小细胞癌的生物学行为,治疗模式,预后均不同于鳞状细胞癌,其恶性程度高,预后差,目前尚无统一的治疗规范。
1、流行病学
原发性食管小细胞癌自1952年McKeown首次报道以来,国外报道已超过300例,-%,占同期小细胞癌的2-5%,美国估计每年新发病例130-395例。
患者以中老年多见,男性多于女性,与鳞癌相当,为最常见的肺外小细胞癌。Yien等报道英格兰东南部泰晤士癌症登记中心1970-2004年共1618例肺外小细胞癌,其中食管小细胞癌最多,有293例(18%)。我国是食管癌高发国家,食管小细胞癌的报道例数也远高于国外,其中报道较多的有中国医科院肿瘤医院宋岩等报道了151例,男114例,女37例,年龄32-82岁,中位年龄59岁,%。
河南王卫杰等报道了105例,其中男54例,女51例,年龄33-75岁,平均年龄55岁。河北郭杨等报道89例,男54例,女35例,年龄34-74岁,中位年龄56岁,%。
2、病理
2、1 组织学来源
目前国内外较多采用“食管小细胞癌”和“食管小细胞未分化癌”,以前者更为广泛。既往国外使用较多的有燕麦细胞癌、间变性癌、类癌、神经内分泌癌、未分化鳞癌等。
食管小细胞癌的组织来源目前尚无最终定论,文献报道也众说不一。
目前多数学者倾向于认为食管小细胞癌被神经内分泌标志物所标记,来源于食管粘膜上皮的APUD细胞,属神经外胚叶源性肿瘤;近几年来国内外许多学者认为,食管小细胞癌与食管鳞、腺癌一样,都来源于食管粘膜的多潜能原始干细胞,为多功能干细胞在致癌因素的作用下恶变后向不同方向分化的结果,多能干细胞大多分化为鳞癌,少数分化为腺癌或小细胞癌,这可解释食管小细胞癌常伴有鳞癌和腺癌成分这一现象。
Brenner报道62例胃肠道小细胞癌中,其中小细胞癌伴有鳞癌和腺癌成分者为23例,%,为“小细胞癌可能来自能引起鳞状细胞癌或腺癌的同一种多潜能原始干细胞”这一观点提供了有力证据。赵尔增等采用光镜观察和免疫组化技术对6例食管小细胞癌肿瘤组织进行了研究也表明食管小细胞癌具有向上皮和神经内分泌肿瘤双向分化的特性,提示食管小细胞癌可能来源于食管粘膜的多潜能干细胞。
2、2形态学表现
食管小细胞癌与小细胞未分化癌的大体类型近似于食管鳞状细胞癌,而食管小细胞癌与小细胞未分化癌两者的组织形态极为相似,细胞形态多样性,如淋巴细胞样、燕麦细胞样甚或混有大细胞以及灶性鳞癌或腺癌曲。因此根据细胞学表现可分为4个类型:1、小圆细胞型;2、燕麦细胞型;3、基底细胞型;4、混合型。
3、临床表现及诊断
食管小细胞癌的发病年龄与鳞癌类似,以中老年患者为主,但有年轻化的趋势。总结国内食管癌高发区近5年发表的病例共671例食管小细胞癌,其中男性467例,女性204例,:1,年龄32-84岁,中位年龄55-59岁;病变位于胸上段(包括颈段)59例,胸中段400例,胸下段212例;X线影像分型为蕈伞型96例,髓质型141例,溃疡型63例,斑块型15例,腔内型29例,缩窄型10例。