内科学造血系统疾病讲稿.doc

文档介绍：内科学造血系统疾病讲稿
贫血概述
一、定义
贫血( Anemia )是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见临床症状。为测量方便,临床常以血红蛋白( Hemoglobin,Hb ) 浓度来代替。外周血中单位容积内Hb浓度、红细胞计数( RBC )和/ 或血细胞比容( HCT )低于相同年龄、性别和地区的正常标准,可诊断贫血。
二、诊断标准
1. 我面地区
男: Hb < 120g/L RBC < × 1012/L 和/ 或 HCT < , 女: Hb < 110g/L RBC < × 1012/L 和/ 或 HCT <
孕妇: Hb < 100g/L RBC < × 1012/L 和/ 或 HCT <
2面地区, Hb低于下述水平诊断贫血:
6 个月~ <6 岁: Hb<110g/L 6~14 岁: Hb<120g/L
成年男性: Hb<130g/L 成年女性: Hb<120g/L
孕妇: Hb<110g/L
3. 婴儿、儿童、妊娠妇女的 Hb 浓度较成人低。多与造血营养物质的需求增多,摄入相对不足有关。
4. 久居高原地区的居民平均 Hb 浓度较海平面居民高。与高原地区缺氧状态刺激促红素生成增多有关。
5. 某些状况下,血液稀释(血浆容量增多,如充血性心衰、巨球蛋白血症、妊娠等;补液过多等)可表现 Hb 浓度相对下降;血液浓缩(失血、脱水等),则可表现血红蛋白浓度相对增高。所以,需结合多方面因素综合分析,方可正确作出贫血的诊断。
6. 老年人诊断贫血的指标可适度降低。
三、贫血的临床分类
1. 按贫血进展速度:
急性贫血( acute anemia ):常见于失血性贫血;
慢性贫血( chronic anemia ):缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血多表现为慢性贫血。
2. 按血红蛋白浓度分:
轻度贫血 90g/L < Hb< 正常低限;
中度贫血 60g/L<Hb<90g/L;
重度贫血 30g/L<Hb<60g/L;
极重度贫血 Hb<30g/L。
3. 按红细胞形态分:见表
4. 按骨髓红系增生程度分:
增生不良性贫血(dyshyperplasia anemia) :再生障碍性贫血;
增生性贫血(hyperplasia anemia) :除再生障碍性贫血外其他贫血。
四、发病机制与病因分类
1. 红细胞生成减少
造血干祖细胞异常:再生障碍性贫血( aplastic anemia )、纯红再生障碍性贫血( pure red cell anemia )、造血系统恶性克隆性疾病(各类血液系统肿瘤性疾病、 MDS )、先天性红细胞生成异常性贫血( congenital dyserythropoeitic anemia );
造血调节异常:骨髓基质细胞受损(如骨髓纤维化、骨髓坏死、骨髓转移癌、骨髓炎等)、造血调节因子水平异常(肾功能不全、甲低、肝病等 EPO 生成不足;慢性疾病体内产生炎症因子等造血负调控因子)、淋巴细胞功能亢进(介导造血细胞凋亡或产生抗体破坏或抑制造血细胞)、造血细胞凋亡亢进(如 PNH );
造血原料不足或利用障碍:缺铁性贫血(铁相对或绝对缺乏或利用障碍);巨幼细胞贫血(叶酸或 VitB 12 相对或绝对缺乏或利用障碍)。
2. 红细胞破坏过多
内源性红细胞形态异常(遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症); 红细胞酶异常( G-6PD 缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症);
血红蛋白异常(镰形细胞贫血、海洋性贫血等血红蛋白病);
抗红细胞膜抗体(自身免疫性溶血性贫血);
外源性机械性因素(微血管病性溶血性贫血,行军性血红蛋白尿);
生物因素(疟疾、溶血链球菌感染、梭状芽孢杆菌感染);
化学因素(苯、铅、砷中毒,磺胺类,伯氨喹林);
物理因素(大面积烧伤);
脾亢。
3. 失血性贫血:急性失血性贫血/慢性失血性贫血;
出凝血性疾病:血友病,严重肝病,特发性血小板减少性紫癜等;
非出凝血性疾病:消化性溃疡,支气管扩张,肺癌,肺结核,痔疮,功血。
五、临床表现
1. 神经系统:头痛头晕、失眠多梦、耳鸣眼花、畏寒乏力、记忆力减退、注意力不集中、易躁易怒、肢端麻木等;
2. 皮肤粘膜:皮肤粘膜苍白,毛发角质粗糙缺少光泽;
3. 呼吸循环系统:心悸气短,活动后加剧。体查可能发现脉压差增大及闻及心脏杂音;
4. 消化系统:食欲减