文档介绍：多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)
发表者:邹先彪 766人已访问
摘要:
为提高医疗质量,,在卫生部、中华医学会的直接领导下,各专科分会从2002年1月起着手编写“临床诊疗指南”。为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要,中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了22种常见风湿性疾病的诊治指南。各位专家在撰写过程中倾注了心血,以严肃认真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。“指南”既代表了当前国际上的诊治水平,又符合我国的国情,具有实用性。历时1年余,几经易稿,终于完成。《中华风湿病学杂志》陆续将“指南”以“草案”刊出,以进一步征集广大医师的意见。有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系。
【概述】
多发性肌炎(Polymyositis, PM)和皮肌炎(Dermatomyositis,DM)是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
我国PM/DM并不少见,但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人,
女性多见,男女比为1:2。本病可发生在任何年龄,呈双峰型,在儿童5~14岁和***45~60岁各出现一个高峰。
1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类:1、原发性多肌炎(PM);2、原发性皮肌炎(DM);3、PM/DM合并肿瘤;4、儿童PM或DM;5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类,即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎,嗜酸性肌炎,肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。
【临床表现】
本病在***发病隐匿,儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹,全身不适、发热、乏力、体重下降等。
本病累及横纹肌,以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。
(1)肌无力:几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生,并持续进展数周到数月以上,受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力:上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣;骨盆带肌及大腿肌无力:抬腿不能或困难;不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累:平卧抬头困难,头常呈后仰;喉部肌肉无力造成发音困难,声哑等;咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难,饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出;食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等,这些症状同进行性系统性硬化
症的消化道受累相似;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。
肌无力程度的判断如下:
0级:完全瘫痪;
1级:肌肉能轻微收缩不能产生动作;
2级:肢体能做平面移动,但不能抬起;
3级:肢体能抬离床面(抗地心吸引力);
4级:能抗阻力;
5级:正常肌力。
(2)肌痛在疾病早期可有肌肉肿胀,约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。
DM除有肌肉症状外还有皮肤损害,多为微暗的红斑,皮损稍高出皮面,表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退,但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生,多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。
(1)向阳性紫红斑:眶周水肿伴暗紫红皮疹,见于60%~80%DM患者,它是DM的特异性体征。
(2)Gottron征:此征由Gottron首先描述。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,也可出现在膝与内踝皮肤,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退。
(3)暴露部位皮疹:颈前、上胸部(“V”区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退。
(4)技工手:部分患者双手外侧掌***肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,同技术工人的手相似,故称“技工”手。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见。
(5)其他一些皮肤病变虽非特有,但亦时而出现,包括:指甲两侧呈暗紫色充血皮疹,指端溃疡、坏死,甲缘梗塞灶,雷诺现象,网状青斑,多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化性小丘疹,斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失,称为血管萎缩性异色病