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多发性硬化诊断和治疗中国专家共识.pptx

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多发性硬化诊断和治疗中国专家共识.pptx

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多发性硬化(MS)
以CNS白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病,CNS各个部位均可受累。
病因尚不明确
MRI表现:CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变,也可伴有神经细胞及其轴索坏变。
病变具有时间多发和空间多发的特点。
好发于青壮年,女性更多见,男女患病比率为1:~1:2。
临床表现多样,包括:视力下降、复视、肢体感觉运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
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MS的临床分型
复发缓解型MS(RRMS):80%~85%MS患者最初为本类型。
继发进展型MS(SPMS):约50%RRMS患者在患病10~15年后疾病不再有复发缓解,呈缓慢进行性加重过程。
原发进展型MS(PPMS):占10%,病程大于1年。
进展复发型MS(PRMS):占5%。
其他类型:
良性型MS:目前对此型无法做出早期预测。
恶性型MS:又名爆发型MS或Marburg变异型MS。
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病程分型
A
B
C
D
E
F
G
RelapsingRemittingA,B
SecondaryProgressiveC,D
PrimaryProgressiveE,F
ProgressiveRelapsingG
Time
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MS的诊断:诊断原则
以客观病史和临床体征为基本依据
充分结合辅助检查特别是MRI特点,寻找病变的时间多发及空间多发证据
排除其他可能疾病
除满足以上3项条件外
尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据
鉴于MRI在MS诊断中的重要地位,;头部序列应该包括平扫(矢状面FLAIR序列,横断面T1、T2、DWI)及增强(横断面T1);扫描层数为全脑覆盖(30~32层),层厚4mm;中心定位线为平行胼胝体膝部、压部下缘连线;推荐注射造影剂后延迟10~15min做增强扫描。
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MS的诊断:诊断标准
***MS:推荐使用2010年McDonaldMS诊断标准。其适合于典型发作MS的诊断。
应与视神经脊髓炎谱系疾病(NMOspectrumdisorders,NMOSDs)进行鉴别。
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MS的诊断:诊断标准
确诊MS:完全符合标准的MS,其他疾病不能更好地解释临床表现;
可能MS(possibleMS):不完全符合标准,临床表现怀疑MS;
非MS(notMS):在随访和评估过程中发现其他能更好解释临床表现的疾病诊断。
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2010年McDonaldMS诊断标准
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儿童MS
95%的儿童MS为RRMS
80%儿童MS与***MS特点相似,其MRI相关空间多发、时间多发标准同样适用;
15%~20%儿童MS,尤其是小于11岁的儿童,疾病首次发作类似于急性脑病或ADEM过程
10~15%的儿童MS可有长节段脊髓炎的表现
推荐对患儿进行动态MRI随访,当观察到新增病变或观察到2次临床非ADEM样发作方可诊断MS
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临床孤立综合征(CIS):定义
指由单次发作的CNS炎性脱髓鞘事件组成的临床综合征。
既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件,亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。
常见的有视力下降、肢体麻木、无力、尿便障碍等;
病变表现为时间上的孤立,症状持续≥24h
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