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急性弛缓性瘫痪,又称急性弛缓性麻痹(acuteflaccidparalysis,AFP)不是单一的疾病
是急性起病,肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组综合征
AFP可见于不同病因和多种疾病
非脊灰肠道病毒(NPEV)仍是AFP重要病因之一
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概述
常见的AFP病例包括以下14种疾病:

-巴利综合征
、脊髓炎、脑
脊髓炎、急性神经根脊髓炎
(药物性多神经
病,有毒物质引起的多神经
病、原因不明性多神经病)

(包括臀肌药
物注射后引发的神经炎)

(包括全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病)

、截瘫和单瘫(原
因不明)

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脊髓灰质炎
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吉兰-巴雷综合征
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概述
吉兰-巴雷综合征(Cuillain-Barresyndrome,GBS),也称为急性感染性多发性神经根神经炎,属于周围神经的自身免疫性疾病,已成为目前我国和多数国家引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因
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临床特征
为进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪
该病病程自限、绝大多数的病人均可以完全康复
%~15%的病人在疾病进展期可因为呼吸肌麻痹而死亡,约10%~15%留下不同程度的后遗症
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病理变化与分型
GBS被分为以下几种亚型
急性炎症性脱髓鞘性多神经病(AIDP):为经典型GBS
急性运动轴索型神经病(AMAN):病变仅累及运动神经纤维
急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):病变同时波及运动和感觉神经纤维
Miller-Fisher综合征:为GBS的特殊亚型,主要表现为眼肌麻痹,共济失调和腱反射消失三联征
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病理变化与分型
病理改变
运动和感觉神经元纤维同时受累,以周围神经元纤维脱髓鞘为主要病理特征,伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润,轴索相对完整
病程初期主要表现为神经轴索Wallerian样变性,髓鞘相对完整,后期可能继发性髓鞘脱失
病理改变类似AMAN,但病变同时波及运动神经和感觉神经
病变大多类似AIDP,四肢周围神经和脑神经和电生理呈现脱髓鞘改变
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临床表现
运动障碍
运动障碍是GBS最主要的临床特征,表现为急性或亚急性起病的进行性、弛缓性,两侧基本对称的肢体瘫痪
瘫痪:下肢远端,远端麻痹重于近端;表现:双下肢无力,呈上行性发展,逐渐累及上肢和脑神经;腱反射减弱或者消失
肢体瘫痪:对称性,两侧肢体肌力检查不超过1级
80%在2周内肢体瘫痪达到高峰,进行性加重不超过4周
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临床表现
运动障碍
重症:出现后组脑神经麻痹,表现为进食呛咳、声音低哑、吞咽困难、口腔唾液积累等
呼吸肌麻痹:发生率约20%,多表现为声音低微、咳嗽无力、不同程度的周围性呼吸困难。呼吸肌麻痹是GBS患儿主要的死亡原因
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