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支气管扩张
Bronchiectasis
杨泽辉
中国医科大学附属盛京医院
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定义
支气管扩张大多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞,尤其是麻疹、百日咳后,反复发生支气管炎症,导致支气管壁结构破坏、管腔变形和扩张。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咳血。
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[病因和发病机制]
主要病因是支气管—肺组织感染
和支气管阻塞。
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一、支气管—肺组织感染
婴幼儿期支气管—肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞,也可导致支气管扩张。肺结核纤维组织增生和收缩牵拉,也可导致支气管变形扩张。
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二、支气管阻塞
肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞,支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管。支气管阻塞导致肺不张,由于失去肺泡弹性组织的缓冲,胸腔负压直接牵拉支气管管壁,致使支气管扩张。
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三、支气管先天性发育障碍和遗传因素
1、支气管先天性发育障碍,因软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心),称为Kartagener综合征。
2、α1-抗胰蛋白酶缺乏症
3、遗传性肺囊性纤维化
4、肺隔离症;黄甲综合症
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四、免疫失调
目前已发现类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒(HIV)感染等疾病可同时伴有支气管扩张。
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[病理]
支气管扩张可分为柱状、囊状扩张和不规则扩张。
常伴有毛细血管扩张,或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合,形成血管瘤,可出现反复咯血。
多见于下叶,左下叶比右下叶多见。故常见左下叶与舌叶支气管同时扩张。
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