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上海瑞金医院
沈志祥
原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)
1929年Bailey首先描述
临床上重视↑
近几十年发病率在升高
与其他脑部肿瘤不一样——PCNSL
对治疗有反应,强烈的治疗方案可使PCNSL持续缓解甚至治愈
强烈治疗可使神经系统显著功能紊乱
流行病学
尸解证实:PCNSL约占所有脑部肿瘤的1%,
淋巴瘤的1~2%
全国资料:1973~1975与1982~1984
PCNSL发病率3倍增加
眼淋巴瘤与其他结外淋巴瘤
有类似增加,但PCNSL不成
比例
近10年发病率逐渐上升,比20年前增加了3-17倍
病理
免疫组化:
区别PCNSL与高度恶性神经胶质瘤和转移性癌极为有用.
LCA(白细胞普通抗原)可鉴别恶性细胞为白细胞,但一部分PCNSL可LCA(-)≥90%为B细胞(CD20+),常为弥漫大细胞,免疫母大细胞、淋巴母细胞亚型
原发性T淋巴细胞PCNSL也有报道(CD3+,CD45RO+),少见
组织学
PCNSL与系统性NHL不能区别
生物学:PCNSL生物行为似侵袭性应被认为是
高度恶性
细胞遗传学:已证实有染色体1,6,7和14号克隆性异常存在,与系统NHL相似
细胞表面标志:NCAM和integrin与系统性淋巴
瘤相似
Kumanishi等:4例/5例PCNSL有P15和P16
丢失
发病机理
PCNSL可来自系统性淋巴瘤—种植于多种脏器—包括脑。免疫系统可识别排除除脑部外淋巴瘤
脑部为免疫特许的部位,允许恶性淋巴细胞存在、发展
但不同意见:其他免疫特许部位—睾丸
无PCNSL相伴随的淋巴瘤
发病机理
另一理论:在炎症过程后,淋巴细胞陷留于CNS—遭受恶变—PCNSL
但炎症过程总是唯一吸引T淋巴细胞,而PCNSL—B细胞为主
而且PCNSL发病率并不因为CNS炎症增加而↑
已知:T淋巴细胞正常情况有通道进出CNS
B淋巴细胞正常情况无通道进出CNS
临床特征
免疫正常:60岁;免疫缺陷:30岁
典型患者为55~70岁老人
就诊前常仅有数周症状史
早期症状常为认知和个性变化—反映PCNSL偏爱涉及额叶、胼胝体、脑室四周深部结构
PCNSL在约1/3患者为多病灶,可表现任何局灶性神经系统症状
10%患者有癫痫发作,较神经胶质瘤和转移癌发病率低
年轻(<60岁)和PS佳—最主要预后因子
临床特征
40%患者有软脑膜散布,但常无伴随临床症状
原发性软脑膜淋巴瘤罕见—典型表现为颅内压↑,多病灶颅神经病变,多水平神经根累及
初诊均应检查CSF—异常示预后差
LDH、β2-MG、β-葡醛酸酶↑↑提示软脑膜淋巴瘤
当常规细胞学检查不明确,免疫组化和Ig基因重组有助于诊断
临床特征
约15%PCNSL患者就诊时有眼部症状
而50%-80%孤立眼淋巴瘤——进展——脑实质淋巴瘤
有一半患者有眼部症状,一半患者无症状
孤立性眼淋巴瘤常易误诊为慢性玻璃体炎或葡萄膜炎
PCNSL患者很少合并系统性淋巴瘤