文档介绍：小儿急性白血病
------吴定娟
白血病是造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官,从而引起一系列临床表现的恶性血液病。我国最常见小儿的恶性肿瘤。据调查,我国<10岁小儿的白血病发生率为3/10万~4/10万,男性发病率高于女性。任何年龄均可发病,新生儿亦不例外,但以学龄前期和学龄期小儿多见。小儿白血病中90%以上为急性白血病,慢性白血病仅占3%~5%。
一、病因
尚未完全明了,可能与下列因素有关。
(retrovirus,又称人类T细胞白血病病毒,HTLV)可引起人类T淋巴细胞白血病。
,在曾经放射治疗胸腺肥大的小儿中,白血病发生率较正常小儿高10倍;妊娠妇女照射腹部后,。苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急性白血病。
,但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况;少数患儿可能患有其他遗传性疾病,如21—三体综合征、先天性睾丸发育不全症、先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形等,这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿明显增高。此外,同卵孪生儿中一个患急性白血病,另一个患白血病的几率为
20%,比双卵孪生儿的发病率高12倍。以上现象均提示白血病的发生与遗传素质有关。
二、发病机制
尚未完全明了,下列机制可能在白血病的发病中起重要作用。
4.“二次打击”学说
三、分类和分型
1、根据增生的白细胞种类的不同,形态学分型:
1)、急性淋巴细胞白血病(急淋,ALL)
● L1型:以小细胞为主,核染色质均匀,核形规则;核仁很小,一个或无;胞浆少,
胞浆空泡不明显。
● L2型:以大细胞为主,大小不一,核染色质不均匀,核形不规则;核仁一个或多
个,较大;胞浆量中等,胞浆空泡不定
● L3型:以大细胞为主,细胞大小一致,核染色质细点状,均匀,核形规则;核仁
一个或多个;胞浆量中等,胞浆空泡明显。
2)、急性非淋巴细胞白血病(急非淋,ANLL)
● M1型:原粒细胞白血病未分化型。
● M2型:原粒细胞白血病部分分化型。
● M3 型:颗粒增多的早幼粒细胞白血病。
● M4型:粒—单核细胞白血病。
● M5型:单核细胞白血病(。
● M6型: 红白血病。
● M7型:急性巨核细胞白血病:。
2、免疫学分型
(1)B-淋巴细胞系
早期前B-ALL(B-I)、普通型ALL(B-II)、前B-ALL(B-III)、成熟B-ALL(B-IV)
(2)T-淋巴细胞系
(3)伴髓系抗原表达的ALL
3、细胞遗传学
数目异常:增加、减少、异位或缺失
超二倍体(>50) 佳
低二倍体(<45) 差
4、分子生物学分型常见融合基因 BCR-ABL ANLL1-ETO PML-RARa PLZF-RARa
四、临床表现
1、起病
大多较急,少数缓慢。早期症状有:面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下,鼻衄或齿龈出血等;少数患儿以发热和类似风湿热