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脊髓拴系综合征演示文稿.ppt

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脊髓拴系综合征演示文稿.ppt

上传人:太丑很想放照片 2023/3/19 文件大小:2.91 MB

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脊髓拴系综合征演示文稿.ppt

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文档介绍:该【脊髓拴系综合征演示文稿 】是由【太丑很想放照片】上传分享,文档一共【29】页,该文档可以免费在线阅读,需要了解更多关于【脊髓拴系综合征演示文稿 】的内容,可以使用淘豆网的站内搜索功能,选择自己适合的文档,以下文字是截取该文章内的部分文字,如需要获得完整电子版,请下载此文档到您的设备,方便您编辑和打印。脊髓拴系综合征演示文稿
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优选脊髓拴系综合征
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患儿生后即存在腰骶部包块,质地柔软,随患儿生长包块逐渐增大,同时出现小便次数增多,双腿活动弱。
经脊髓MRI检查后结果显示:脊膜膨出,脊髓末端由增粗的纤维束带连于膨出的皮下组织。
脊膜膨出患儿--脊髓拴系松解、脊膜修补术
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行膨出的包块切除术,术中见脊髓末端纤维束带自脊柱裂孔突出连接于背部皮下,形成脊髓栓系。
行脊髓栓系松解,脊膜修补,重建脊柱背侧结构,未发生脑脊液漏,皮肤愈合良好。
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概念
脊髓拴系综合症(Tetheredcordsyndrome)
各种先天或后天性病因导致脊髓生长发育障碍而致脊髓异常或圆锥的位置低于正常脊柱节段(L1--L2)称为脊髓拴系。
由脊髓拴系产生慢性缺血缺氧及退行性病理改变,出现一系列神经功能障碍,大、小便失禁或障碍和下肢畸形或活动障碍,统称“脊髓拴系综合征”。
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研究历史
1921年,Clute首次提出脊髓拴系是脊髓发育不良、神经缺陷的病因。

至1981年Yamada等总结这类病例的临床资料,提出“脊髓拴系综合征”的概念。
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胚胎发育史
胚胎初期,脊髓与椎管基本等长,其终点止于骶管的末端,以后椎管的生长发育快于脊髓,圆锥开始向头侧移动,大约在妊娠30周时,终丝由圆锥尾部细胞团退化而成,正常终丝细弱,能允许脊髓继续缓慢上升至L2。正常新生儿出生时,绝大多数认为脊髓圆锥端位于L2。
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脊髓拴系原因
1、先天性病因∶
脊髓脊膜膨出,隐性脊柱裂,脊髓纵裂,脊髓空洞,皮肤窦道,脂肪瘤,上皮样囊肿,终丝增粗等。
---主要是指由于脊髓神经管闭合不全(又称脊髓神经管缺陷、脊柱裂)所导致的脊髓拴系综合征,它是TCS最主要的病因。
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2、后天性病因∶
椎管内肿瘤,脊髓脊膜膨出或椎管内病变手术后可引起。
---后天原因所致TCS少见,见于腰骶椎管内肿瘤、脓肿、创伤或手术引起脊髓圆锥段或马尾神经粘连所致的TCS。
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神经管缺陷是中枢神经系统最常见的先天畸形,许多种类基因的表达或突变与神经系统发育、神经管缺陷有关。它们是:(1)发育调节基因及转录因子类基因。(2)原癌基因和抑癌基因。(3)生长因子及其受体基因。(4)蛋白激酶C相关基因。(5)同型半胱氨酸代谢相关基因。(6)其他基因:细胞骨架类、细胞连接类基因等。
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