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Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.
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特发性肺动脉高压
遗传性
BMPR2
ALK1,endoglin
未知突变
药物或毒物
相关性
结缔组织病
心脏或大血管左向右分流
门脉高压
HIV感染
血吸虫病
慢性溶血性贫血
1′肺静脉闭塞病,肺毛细血管瘤样病
收缩功能障碍
舒张功能障碍
瓣膜病
COPD
间质性肺病
其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍
呼吸睡眠暂停
慢性高原病
发育异常
5. 原因不明的或多因素肺高血压
肺高血压临床分类 (updated4rdWHO-Danapoint2008)
血液学异常:骨髓异常增生,脾切除
系统性异常:血管炎,结节病,肺朗格罕氏细胞增多
症,多发性神经纤维瘤病
代谢异常:糖原累积病,高雪氏病,甲状腺异常
其他:肿瘤阻塞,纤维纵隔炎,肾衰或透析,其他
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流行病学
肺动脉高压是少见病,但涉及诸多学科,实际处于危险因素中的人群广
全球不同地区的流行病学特点有所差异
我国目前缺乏准确的流行病学数据
肺动脉高压患者人群被大大低估
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流行病学
美国注册登记研究:1981-1985:187例患者
法国注册登记研究:2002-2005:674例患者
中国注册登记研究:1999-2004:74例患者
美国注册登记研究:2006-至今:近3000例患者
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原发性肺动脉高压
发病率:1-2/百万人口
***:1
平均发病年龄36±15岁
血气分析示低氧血症和低碳酸血症
肺功能示轻度通气和弥散功能障碍
部分患者有抗核抗体低度阳性和雷诺氏现象
1年、3年和5年的生存率分别为68%,48%和34%
D‘AlonzoGE,;115:343-349RichS,;107:216-23
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35%
男
65%
女
50±15
年龄
法国注册登记研究
HumbertM,;173:1023-1030.
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39%
15%
11%
10%
%
6%
4%
特发性肺动脉高压
结缔组织病相关性肺动脉高压
先天性心脏病相关性肺动脉高压
减肥药相关性肺动脉高压
家族性肺动脉高压
HIV感染相关肺动脉高压
门脉高压相关性肺动脉高压
法国注册登记研究
HumbertM,;173:1023-1030.
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法国注册登记研究
HumbertM,;173:1023-1030.
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法国注册登记研究
发病率
PAH:15/百万人口
IPAH:
从出现症状到诊断的时间为:27月
HumbertM,;173:1023-1030.
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我国注册登记研究
回顾性研究1999-2004
单中心,样本量较小
主要靠超声心动图诊断,仅20例为RHC诊断
Z-CJING,;132:373-379
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