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(优选)红细胞酶缺乏症
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红细胞要有效维持其正常生理功能,必须保证一定的能量代谢,红细胞能量代谢的主要作用:
①维持血红蛋白内的铁处于2价铁形式
②维持红细胞内的高钾、低钠、低钙状态
③维持红细胞内酶、血红蛋白中的巯基团处于激活和还原状态。
④维持红细胞的双凹形态。
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葡萄糖代谢
红细胞的正常能源是葡萄糖。
红细胞内葡萄糖的分解代谢主要有两个途径,即无氧糖酵解和磷酸己糖通路。
成熟红细胞仅靠葡萄糖的无氧酵解获取能量。
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1、无氧糖酵解(90%-95%)
在葡萄糖的无氧酵解途径中,葡萄糖分解为***酸或乳酸。
代谢1mol的葡萄糖分解可净获得2molATP。
葡萄糖的利用率主要受限于己糖激酶和磷酸果糖激酶所催化的反应。
其代谢产物NADH是MHb酶的辅酶,维持血红蛋白分子中的铁处于还原状态,保持血红蛋白的携氧能力。
酶缺乏(如PK),导致溶血.
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2、2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)代谢支路
葡萄糖无氧酵解过程中,在1,3-DPG形成后,存在另一条代谢之路,称为2,3-DPG代谢支路。
该代谢之路的存在使红细胞能够调节每mol葡萄糖代谢产生ATP的量。
同时也调节细胞内2,3-DPG的浓度,进而调节血红蛋白对氧的亲和力(反比)。
PH值与2,3-DPG成正比(酸中毒)。
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P36图
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3、磷酸戊糖途径与谷胱甘肽途径(5%-10%)
在此通路中,6-磷酸葡萄糖在第一步反应中被氧化生成6-磷酸葡萄糖酸和CO2,同时NADP+被还原为NADPH。
NADPH的一个主要功能是在谷胱甘肽还原酶(GR)的作用下,作为还原红细胞内含谷胱甘肽二硫化合物的供氧体。
通过谷胱甘肽途径,还原性谷胱甘肽(GSH)使红细胞蛋白质分子中-SH基团处于还原状态,维持红细胞膜的稳定。
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P37图
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磷酸戊糖途径生成的磷酸核糖可参与嘌呤核苷的生物合成,又可合成ATP,对血液的体外保存有重要意义。
最常见的酶的缺乏为:G-6-PD
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