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牵牛花综合征的CT和MRI诊断
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概述
牵牛花综合征(morningglorysyndrome)是胚裂先天闭合不全引起的一种少见的先天性眼病,临床眼底镜检查有明显特征性,表现为视乳头如盛开的“牵牛花”。
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概述
牵牛花综合征临床特征是指视神经缺损伴有特征性视网膜血管异常,伴有视神经胶质增生变形和视乳头周围色素沉着,视盘向后进入深的漏斗状的葡萄肿样凹陷,累及视神经和视乳头周围的视网膜。
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概述
此外还可合并脑膨出、腭唇裂、胼胝体发育不良等先天性发育异常。
一般认为是由于胚裂上端闭合不全或者中胚层发育异常引起。常常单侧发病,双侧较罕见,无性别和左右眼差异。
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影像表现
CT、MRI可以清晰地显示视盘扩大并凹陷,表现为视盘扩大、眼球后壁局限性突出,突出部位大小不同,形态表现各有差异,可表现为局部隆起,也可表现为漏斗状或囊带状。
同一病例的CT、MRI检查形态表现相似,并且密度或信号改变与玻璃体相同,CT为等密度,MRI为长T1、长T2信号。
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CT特点
(1)视盘呈火山口样凹陷,异常主要局限在视盘是牵牛花综合征最主要的CT特征;
(2)视神经乳头部缺损,视神经头部呈漏斗状或囊状扩张、水样密度,与玻璃体腔相通;
(3)缺损周边的巩膜变薄外翻;
(4)眼部伴随异常,包括小眼球、先天性白内障、视网膜剥离等;
(5)头颅CT扫描可能还会发现其伴随的脑部异常,包括:脑膨出、胼胝体发育不全等。
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病例一
左眼视盘明显增大,并且呈“漏斗”样向后突出
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病例二
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病例三
CT表现为视盘缺损并且明显增大,眼球后方视神经缺如,并且可见圆形囊状低密度影,边缘光滑,前方与玻璃体相通,密度与玻璃体相同,眼球呈典型的"葫芦"状改变
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