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概述
大颗粒淋巴细胞(LGL)胞体较一般淋巴细胞大,胞浆较丰富。因含有多个粗大嗜苯***蓝颗粒而得名
包含CD3-[自然杀伤(NK)细胞]和CD3+(T细胞)2个细胞群,约占正常外周血单个核细胞的10%~15%,其中NK细胞占85%,T细胞占15%。
来源于LGL的克隆性增生性疾病称为LGL白血病(LGLL)。
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概述
根据细胞起源不同分为T细胞性和NK细胞性;并根据其临床特点分为惰性和侵袭性2类。
分别命名为惰性T-LGLL、侵袭性T-LGLL、慢性NK细胞白血病(惰性)及侵袭性NK细胞白血病。
%一5%.。
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一、惰性T-LGLL
惰性T-LGLL约占所有LCLL的85%,中位发病年龄60岁。老年多见,无性别差异。
病因不详,可能与某些病毒抗原如人嗜T淋巴细胞病毒(HTLV)和自身抗原的慢性刺激导致效应性CD8+细胞持续克隆性增殖。及Fas/Fas配体(FasL)、磷酸肌醇3激酶一丝氨酸苏氨酸蛋白激酶(P13K-AKT)、细胞外信号调节激酶(ERK)途径失调引起凋亡减少有关。
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临床表现
约60%的患者就诊时可出现全身症状,包括与中性粒细胞减少有关的反复细菌感染、乏力、盗汗、体重减轻等。
常伴有自身免疫性疾病。如纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)、类风湿性关节炎、特发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血、系统性红斑狼疮以及干燥综合征(Sjorgen综合征)等。类风湿关节炎在西方多见,。
体征主要有脾脏肿大、肝脏肿大,而淋巴结肿大、肺浸润少见。
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实验室检查
多数患者外周血LGL增多,绝对值常>2×109/L。90%的患者>l×109/L;可有不同程度慢***粒细胞减少、贫血和血小板减少。在亚洲国家贫血多见,约占60%,西方国家以中性粒细胞减少多见,约占62%。
惰性T-LGLL的经典免疫表型为CD3+D8+CD57+T细胞受体(TCR)αβ+,而CD4-CD56-、泛T细胞标记CD5CD7低表达。偶有CD4+CD8-、CD4+CD8+或CD4-D8-TCRγδ+的T-LGLL病例报道。
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实验室检查
惰性T-LGLL常有体液免疫异常,如多克隆高免疫球蛋白血症,类风湿因子、抗核抗体、循环免疫复合物及抗中性粒细胞抗体等可以阳性。
大多数患者核型正常,不到10%的患者可以出现3号、8号及14号染色体3体,6号及5q缺失,12p和14q倒位。
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实验室检查
骨髓检查可见有LGL浸润,髓系细胞成熟障碍。
免疫组化技术可以标记出CD3+LGL。
但LGL骨髓浸润程度与临床症状的轻重无关。
<×109/L且临床症状不明显时。
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T-LGLL的诊断
T-LGLL主要的诊断标准有:
①外周血T-LGL持续增多,淋巴细胞总数常在(2-20)×109/L。然而亦有25%~30%的T-LGLL患者外周血T-×109/L。
②具备特征性的免疫表型。即CD3+CD8+CD57+D4-CD56-,用PCR或SouthemBlot检测TCR基因重排可以明确LGL的单克隆性。一般为TCRαβ+,少数患者为变异亚型,如CD3+CD4+D8-CD57+TCRαβ+或CD3+D4+CD8+CD57+TCRαβ+或CD3+CD4-CD8-CD57-TCRγδ+。
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T-LGLL的诊断
③有外周血细胞减少、、纯红再障等自身免疫性疾患。
其中前2条标准为诊断惰性T-LGLL所必需。对没有临床症状、且外周LGL<×109/L的患者,需行骨髓穿刺检查,骨髓中克隆性LGL浸润支持LGLL的诊断。
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