文档介绍：溶血性贫血-蚕豆病)
溶血性贫血-蚕豆病
蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后,随后发生的急性溶血性疾病,又名胡豆黄,蚕豆黄。常见于小儿,特别是5岁以下男童多见,约占90%,常发生在蚕豆成熟的季节,进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。
一、临床表现:
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹疼,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日前后。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹疼加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%病人脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。
二、诊断:
该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1~3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2~6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),尤其是荧光点试验诊断。
1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
2. 临床特点:
①潜伏期数小时至48小时。
②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹疼,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日前后。③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病病人MHb还原率31%~74%(杂合子遗传者),还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0~%)。
三、实验室检查血检查:Hb、RBC减少,网织红细胞计数增高,血清间接胆红素增高,G6PD活性下降,尿液检查:尿色为浓茶色或酱油色,潜血试验阳性。
四、抢救及护理措施
1、保持呼吸道通畅、输氧充足的给氧可使心肺负担减轻,避免心衰、肺水肿的发生。本组病例中,有26例患儿输氧,我们选用鼻导管输氧法,氧流量1~2L/min,输氧过程中保持呼吸道、输氧管通畅。注意防火、防热、防震、防油。
2、建立有效循环、及时输血急性溶血性贫血是小儿蚕豆病的主要特点。抢救的关键:则应迅速足量输血[2],以输新鲜血或浓集红细胞为宜,它有利于补充血容量、补充凝血因子和血小板,纠正盆血,增加红细胞、血红蛋白含量,提高红细胞的携氧能力。本组病例均给输血治疗,轻症者输1次,重症者输23次即好转。在患儿入院后迅速选用留置针建立有效静脉通路,以保证及时有效地供给药物及输血输液的顺利进行。在静脉穿刺成功时,即留取血标本,急查血常规、定血型、交叉配血。操作中我们
严格遵守无菌技术操作,认真执行查对制度,防止输错血或血液污染
患儿输血量及输血速度均应控制,谨防输血过量所致急性心衰和肺水肿的发生。输血量以5~10ml/kg、次)为限,输入速度应2~6ml/kg、h)或10滴/min,以患儿年龄及病情决定[3]。输血过程中严密巡视,持续观察有无输血反应。本组病例均未发生输血反应,在输血的同时还应注意应用5%碳酸氢钠碱化尿液,以防血红蛋白堵塞肾小管。
3、应用糖皮质激素氢化考的松每日200~300mg,静脉滴注,根据病情