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概述
(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症
Letter-siwe(勒雪氏病)
Han-schuller-christan病(黄色瘤病)
嗜酸性肉芽肿
(Langerhanscellhistiocyosis,LCH)
:感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克隆增生
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国际组织细胞协会LCH诊断可信度分级标准
初步诊断:普通光学显微镜下发现LCH细胞浸润
明确诊断:ATP酶,S-100蛋白,a-D-甘露醇酶,花生凝集素,染色两种或以上阳性
肯定诊断:电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒,和或病变细胞表面CD1a染色阳性
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病理与临床
Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集骨髓中,破坏骨质,并混杂数量不等的旁观者细胞,如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞,以嗜酸粒细胞为主
Beachenko等将本病分为以下3个阶段:Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、退缩期
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病理与临床
本病好发于儿童及青年
多为单骨受累,约占50%~75%
单骨病灶中发生率;颅骨(包括面颅骨)、长骨、脊柱骨和骨盆
局部有疼痛、肿胀和肿块,可有病理性骨折
可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快
具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点
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影像学表现
多发性:全身骨骼均可受累,好发于造血功能旺盛的骨髓
多变性:病灶随年龄增长或治疗可出现较大的变化,新旧病灶可交替出现,此起彼伏
多样性:累及不同部位病变特点不一
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影像学表现
颅骨最多见
颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观,其内可有“纽扣样”死骨
病变破坏外板后可形成软组织肿块
若内外板破坏程度不同,可呈“双边征”或“斜面征”
下颌骨破坏多发生于齿根周围—浮牙征
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骨嗜酸性肉芽肿
T2WI压脂,冠状位T1WI冠状位
传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症
传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症
常伴有层状骨膜反应部分
误诊病例中以长骨病变误诊最多,最经国内有文献报道多组病例误诊率达50%
追旁有局限性软组织肿胀
70%患者伴有肺结核
70%患者伴有肺结核
影像检查不一致征象——X线平片表现侵袭性较强,似恶性肿瘤,而MRI表现似炎症
病变破坏外板后可形成软组织肿块
本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变,CT及MRI未除外肿瘤
典型的地图样骨质破坏骨质破坏、水肿及软组织肿块均
国际组织细胞协会LCH诊断可信度分级标准
MPR矢状位及冠状位重组可对病灶准确定位
本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变,CT及MRI未除外肿瘤
多变性:病灶随年龄增长或治疗可出现较大的变化,新旧病灶可交替出现,此起彼伏
本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变,CT及MRI未除外肿瘤
病变多累及干骺端和骨干骨髓腔
具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点
肯定诊断:电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒,和或病变细胞表面CD1a染色阳性
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骨嗜酸性肉芽肿
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男,50岁
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地图样骨质破坏