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优选系统性红斑狼疮SLEppt
主要内容:
病因
临床表现
实验室和其他辅助检查
诊断
病情的判断
治疗
预后
1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施
2、熟悉SLE的免疫学检查
3、了解SLE病因、发病机制和病理特点
讲授目的和要求
SLE病名的由来
SystemicLupusErythematosus的简称,是由一名美国医师命名
最早起源于法国的一名皮肤科医师的报道
台湾省根据SLE读音亦有将本病称为“思乐医”
新加坡人称为“蝴蝶病”
SLE
系统性红斑狼疮
多种
自身
抗体
存在
多系
统损
害
SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体
以病情缓解和急性发作交替为特点
SLE好发于20~40岁的育龄女性,女:男=9:1,在儿童和老年约为3:1
我国的患病率为1/1000
概述
尿常规异常:血尿、蛋白尿、管型尿等
有效控制狼疮活动
白细胞减少40%患者,抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性
常用的有总补体(CH50)、C3、C4的检测
雷诺现象(raynaud'sphenomenon)
大剂量激素联合免疫抑制剂使用4~12周,病情仍不改善,应加用环孢素,每日5mg/kg,分2次服,3个月后渐减量,维持治疗,注意肝、肾损害
抗核糖抗体神经精神狼疮
2、熟悉SLE的免疫学检查
(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性)
(1)抗Sm抗体诊断SLE的标记抗体之一。
C4低下除表示SLE活动性外,尚可能是SLE易感性(C4缺乏)的表现
可与激素,或其他免疫抑制剂同时应用
血小板减少20%患者,抗血小板抗体阳性
浆膜炎(Serositis)
血小板减少20%患者,抗血小板抗体阳性
以病情缓解和急性发作交替为特点
肯定的长期肾脏保护作用
狼疮性肺炎活动后气促、干咳、低氧血症、肺功能异常。
确切病因未明,与多种因素有关
部分患者亲属中SLE的发病率高
易感基因如HLAII类的DR2,DR3频率异常,并与自身抗
体种类和症状有关;DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等
、紫外线、药物(普鲁卡因酰***、肼苯达嗪、苯妥英那、异烟肼、丙基硫氧嘧啶等)、微生物病原体等
,男:女=1:9
病因
发病机制
易感者
紫外线
病原体
免疫耐受性减弱
Th
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调,B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤