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色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治课件.ppt

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色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治课件.ppt

上传人:rdwiirh 2023/3/26 文件大小:2.33 MB

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色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治课件.ppt

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——由于其起病隐匿,症状不典型,缺乏特异性辅助检查手段,临床常常漏诊甚至误诊,有必要提高战友们对此病的认识
色素沉着绒毛结节性滑膜炎
(pigmentedvillonodularsynovitis)
简称PVNS
概述
PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见的慢性滑膜疾病,发病率约为
;Chassaignac在1852年报道了第1例PVNS病例,此后命名繁多,如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等;直至1941年由Jaffe等命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)并沿用至今
本病多发于青壮年,80%以上发生在20~40岁,男性多于女性,发病缓慢,病期以1~4年者居多,最长可达10余年,膝关节为多发部位,髋关节可被累及
1、病因及发病机制
PVNS病因不明,存在很大的争议,目前主要存在的理论如下:





一些学者认为PVNS有潜在的复发及恶变、转移倾向,支持其肿瘤起源的病因理论;虽然随着治疗水平的提高,其复发率已有所下降,但时常出现的复发还是引起医生的困惑;
无论是发生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有恶变的报道,也有发生肺转移死亡的报道;
这从临床角度支持了病变的肿瘤起源
由于本病受部位不一,因而发病部位及症状体征临床表现也各异。
2、临床表现
传统的切开滑膜切除术疗效虽然疗效确切,但对关节组织损伤较大,术后关节功能严重受限,目前已较少应用
虽然随着治疗水平的提高,其复发率已有所下降,但时常出现的复发还是引起医生的困惑;
F:成纤维细胞;M:巨噬细胞
第二期:滑膜炎表现,髌上囊肿胀,因关节积液为血性,故密度稍高;
放射疗法对病变的滑膜细胞及毛细血管起抑制作用,可预防复发
由于病变以结节状为主,或绒毛结节状,其结节多数有蒂相连,所以常使关节活动受限,甚至出现交锁或弹响,为此常伴有急性疼痛,然而压痛较局限,肿胀不明显,因此此型膝关节病变,在临床上很难与半月板损伤、膝关节内游离体、髌骨软化症相鉴别。
受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、肥厚,并有绒毛和皱襞形成;
对于晚期患者,可考虑关节置换术
一些研究已经报道,与弥漫性PVNS相比,局限性PVNS的复发较低,对手术治疗的反应好;
局限型病例较易做到彻底切除,极少复发;
常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀,局部皮温增高但不红,肌肉萎缩,触之有如海绵样或面包样弹性感觉,并有弥漫性压痛,有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。
无论是发生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有恶变的报道,也有发生肺转移死亡的报道;
第一期:早期病变,无任何X线表现;
无论是发生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有恶变的报道,也有发生肺转移死亡的报道;
可分为关节腔内注入核素内照射与关节外照射两种:
5关节穿刺液检查
F:成纤维细胞;M:巨噬细胞
放射疗法对病变的滑膜细胞及毛细血管起抑制作用,可预防复发
,由于滑膜细胞高度增殖,致使病变外形成固体性肿瘤性病损,故在临床上常于手、足部肌腱外,出现一生长缓慢的肿块。其肿块质地硬韧,有轻度压痛,或单一或呈串珠状,与皮肤我粘连,与肌腱关系密切,可随肌腱活动而移动。
,由于滑膜受累程度和范围的不同,临床上分为:
①局限型和②弥漫型两种。
常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀,局部皮温增高但不红,肌肉萎缩,触之有如海绵样或面包样弹性感觉,并有弥漫性压痛,有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。在膝关节病例中,有时病变能穿透较薄的关节后侧囊壁,进入腘窝,或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展,使膝关节呈弥漫性肿胀。关节积液可抽出黄褐色或血性关节液。
①弥漫型