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WHO肿瘤新分类(2000年—IARC出版)
世界各国著名病理、肿瘤、遗传学家共同制定
包括发病率、临床特点、分类、诊断标准、基因遗传学改变等
权威性;病理及肿瘤诊断及治疗标准化
已出版神经、消化、淋巴造血、软组织和骨、乳腺和女生殖等,预计2006年出齐
一、淋巴瘤病理分类的变化
Rappaport–1966
Kiel/Lennert–1974
Lukes/Collins–1974
WHO–1976
工作分类–1982
REAL分类–1994
WHO--2000
一、淋巴瘤病理分类的变化
一、淋巴瘤病理分类的变化
总趋势:
简化,易于操作;
按细胞系分类(淋巴细胞、组织细胞与树突状细胞、肥大细胞);
以往分类主要根据瘤细胞的形态学表现,新分类充分考虑到形态学、免疫类型及遗传学特点;
重复性更强,也有更好的临床相关性(病程发展,预后,疗效);
一、淋巴瘤病理分类的变化
总趋势:
定义肿瘤时重在强调部位相同细胞类型的肿瘤在不同部位行为不同:--大细胞间变淋巴瘤(皮肤vs系统性)--边缘带B细胞淋巴瘤(结外vs结内)皮肤和肺脏的鳞癌,生物学行为及临床表现不同
淋巴瘤与淋巴细胞白血病----同一疾病的不同发展阶段
二、Hodgkin淋巴瘤
结节性淋巴细胞优势型
经典型:
结节硬化性;混合细胞性;
富于淋巴细胞性;淋巴细胞减少性
三、NHL淋巴瘤:B细胞淋巴瘤
前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(B细胞型)
成熟的B细胞肿瘤
B细胞性CLL/SLL结内边缘带B细胞性淋巴瘤B细胞前淋巴细胞性白血病脾边缘带B细胞性淋巴瘤淋巴浆细胞性淋巴瘤毛细胞白血病套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞性淋巴瘤(包括
纵隔大B细胞性淋巴瘤)
滤泡性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤结外边缘带B细胞性淋巴瘤浆细胞瘤,骨髓瘤MALT型
WHO--2000
CD20+,CD79a +,CD5-,CD10-,CD23-,CD43+/-,CD11c+/—(弱)。
AggressiveNHL
7,20岁以下的人罕见。
AggressiveNHL
滤泡为主(滤泡>75%)
起自分化阶段未明的生发中心后细胞
5%进展为大B细胞淋巴瘤(Richter综合征)
(“good”)(”bad”)(”ugly”)
多数FL以滤泡结构为主。
Langerhanscellhistiocytosis;
+12,del13q
小B细胞淋巴瘤的遗传学特征
*Mostaggressiveofthegroup
90%以上患者临床Ⅲ-Ⅳ期
Unusuallocalizedindolentlymphoma
幼淋巴细胞、副免疫母细胞
Kiel/Lennert–1974
增殖分数非常高:对治疗高度反应.
遗传学t(14;18) (q32;q21)最常见,占70—95%的病例,影响到Bcl-2基因重排。
三、NHL淋巴瘤:T和NK细胞淋巴瘤
前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(T细胞型)
成熟的T细胞和NK细胞淋巴瘤T细胞前淋巴细胞性白血病T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病非特异性外周T细胞淋巴瘤侵袭性NK细胞白血病***T细胞淋巴瘤/白血病结外T/NK细胞淋巴瘤,鼻或鼻型大细胞间变淋巴瘤(T/null细胞),蕈样霉菌病,Sezary综合征皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤肠病型小肠T细胞淋巴瘤肝脾性T细胞淋巴瘤
结内NHL发生率(欧美国家)
淋巴瘤病理诊断的重复性: