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定义
一种病因未明的血管炎综合征,幼儿高发
临床特点为急性发热,皮肤黏膜病损和淋巴结肿大
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病 因
感染:病毒、细菌、支原体、立克次体
免疫反应:患儿免疫系统处于异常活化
状态
其他因素环境污染药物化学剂洗涤剂
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发 病 机 制--1
感染原的特殊成分作为超抗原,直接通过与T细胞抗原受体Vß片段结合,激活CD30+T细胞和CD40配体表达。
在T细胞的诱导下,B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少,产生大量免疫球蛋白和细胞因子
抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞使其表达细胞因子进一步血管壁损伤
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发 病 机 制--2
血液流变学改变 高聚集、高粘滞、高凝固及低血浓度
血小板形态与功能改变
血脂代谢异常及氧自由基变化
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病理
本病病理变化为全身性血管炎,好发于冠状动脉,病理过程的分为四期。
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Ⅰ期:约1-9天,小动脉周围炎症,冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。
Ⅱ期:约12-25天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂,可形成血栓和动脉瘤
Ⅲ期:约28-31天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或完全阻塞
Ⅳ期:数月-数年,病变逐渐愈合,心肌疤痕形成,阻塞的动脉可能再通
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临 床表现
年 龄:好发于婴幼儿,80%以上患儿〈3岁
性 别:男多于女
特 点:发病无明显季节性有自限性
病 程:多为6-8周,有心血管症状时可持续
数月至数年
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主要症状和体征
发热为最早出现的症状,热型不一,多为发热稽留热,体温高达39-40度,持续5天以上,并对抗生素治疗无效
皮肤粘膜表现:多形皮疹,多见于躯干、四肢,肛周皮肤发红、脱皮。
肢端变化:硬性水肿、指(趾)端脱皮
粘膜改变:双眼结膜充血、口唇红、干燥,口腔粘膜弥漫性充血,杨梅舌
淋巴结肿大
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眼球结膜充血
发病初期出现,4-5日达
到高峰。双眼无分泌物
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眼睑结膜充血