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手术
肿物为多发结节,位于颈内静脉周围,包膜完整,表面血运丰富,与颈动脉及颈内静脉均无粘连。肿物周围散在淋巴结,界限清晰,亦未见粘连。
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病理
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病理
免疫组化:Castleman淋巴结病,玻璃样血管型,淋巴结反应性增生,未见肿瘤,
CD20+,CD79a+,CD3+,CD43+,CyclinD1-,CD5+,Ki67+,BCL-2+,CD21+,PAX-5+。
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定义
Castleman病 (Castlemandisease),最早由Castleman等报道,临床比较少见,、巨淋巴结增生症或淋巴错构瘤,是一种非克隆性、非肿瘤性淋巴结增生,1954年由Castleman和Town首次提出。
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病理分型
玻璃样-血管型(hyaline-vasculartype)最多见。巨大淋巴结增生中约90%以上属于这种类型。患者多无症状。淋巴结内淋巴滤泡增生,散在于淋巴结皮质和髓质内。一般淋巴滤泡和生发中心不大。淋巴结内毛细血管增生伸入淋巴滤泡。这些毛细血管内皮细胞肿胀,血管周围常有胶原纤维或玻璃样物质环绕,位于淋巴滤泡中央很象胸腺的Hassall小体。多数成熟的小淋巴细胞在生发中心周围呈向心性排列成葱皮样层状。滤泡之间的淋巴组织中也有多数血管,血管周围有纤维组织或胶原纤维环绕,并常伴有浆细胞、免疫母细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞浸润。有些病例增生的淋巴滤泡主要由小淋巴细胞组成,只有少数滤泡内有小生发中心,称为淋巴细胞型。这种类型最容易与滤泡性淋巴瘤混淆。
浆细胞型(plasmacelltype)较少,约占10%。患者常伴有全身症状,如发热、乏力、体重减轻、贫血、红细胞沉降率升高、血液丙种球蛋白增高和低白蛋白血症。淋巴结切除后症状可消失。
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临床分型
局限型:局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。多为玻璃样-血管型
广泛型:弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累,此型可累及肺部,多为浆细胞型,表现复杂。
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GLNH影像表现
1、局限型(多为玻璃样-血管型):
部位:可发生于全身各部位的淋巴结,沿全身淋巴链分布,最好发于纵隔和肺门(60-70%)、腹部(10%)以腹膜后区域为主。其他(20-30%).
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玻璃样-血管型
CT平扫:病变表现圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影,边界多清楚,多数密度均匀。
CT增强:病变明显强化,明显的血管样强化,几乎与同层面动脉血管同步,延迟仍有中度强化。(高度强化机制为透明细胞型病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所致。)
钙化少见,呈分支及斑点状,在中心且仅见于局限型透明血管型。
另一个特征是病灶内极少出血和坏死。
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