噬血细胞综合征分析.ppt

文档介绍：噬血细胞综合征hemophagocytic syndrome,HPS 临沂市人民医院儿科
Risdall等1979年首先报告
亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,又称噬血细胞性网状细胞增生症
发热,肝脾肿大,全血细胞减少
概述
分类
原发性或家族性:常染色体隐性遗传病,发病和病情加剧常与感染有关
继发性:感染相关性,肿瘤相关性
家族性噬血细胞综合征
70%发生于1岁以内,多数在婴幼儿期发病,也有迟至8岁发病者
成年发病亦不能排除家族性HPS
在同一家族中,其发病年龄相似
症状体征
症状多样,早期多为发热、肝、脾肿大,皮疹、淋巴结肿大和神经症状
肺部症状,多为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致,难与感染鉴别
实验室检查
血象:多为全血细胞减少,以血小板减少为明显,白细胞减少的程度较轻
血小板变化,可作为本病活动性的指征
病情缓解时,可首先见到血小板上升,病情恶化时,首先见到血小板下降
骨髓象
早期:中等度增生性骨髓象,表现为反应性组织细胞增生,无恶性细胞浸润
极期:吞噬性组织细胞,主要吞噬红细胞,也可吞噬血小板及有核细胞
晚期:骨髓增生度降低,难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制鉴别
有的病例骨髓可见大的颗粒状淋巴细胞,胞体延长如马尾或松粒状,HPS
一种特殊类型的淋巴细胞