文档介绍：肾病综合症
肾病综合征(NS)是一临床症候群,分为原发与继发两大类,皆由肾小球疾病引起。在诊断原发性肾病综合征时,必须严格按照下列三步进行:①是否肾病综合征?②是否原发性肾病综合征?③是哪种肾小球疾病引起的肾病综合征? 1. 肾病综合征的诊断肾病综合征由以下四个方面的临床表现组成:①大量蛋白尿();②低蛋白血症(血浆蛋白低于30g/L);③水肿(可轻可重,严重时常伴体腔积液);④高脂血症(血清胆固醇或甘油三脂增高)。前两条为诊断所必需,只有①②③、①②④或①②③④齐备时,肾病综合征诊断才能成立。大量蛋白尿是导致肾病综合征各种表现的基础。白蛋白从尿中丢失,且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解(每日可达10g),即刺激肝脏代偿性增加蛋白合成,若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解,即出现低蛋白血症。低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低,水分渗出至皮下形成水肿,甚至胸、腹腔出现体腔积液。肝脏代偿合成蛋白并无选择性,在增加白蛋白合成的同时,也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内,且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失,使酶活性下降而脂蛋白降解减少,这双重因素导致了高脂血症。因此,准确测定尿蛋白量是诊断肾病综合征的前提,尿蛋白定性或尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量检查。 ,还必须除外先天遗传性疾病及全身系统疾病导致的继发性肾病综合征,才能为原发性肾病综合征。能引起肾病综合征的遗传性肾脏病不多。在儿
科,主要见于先天性肾病综合征,包括芬兰型及非芬兰型,皆为常染色体隐性遗传。此病常在新生儿(芬兰型)或婴幼儿期(非芬兰型)发病,呈现肾病综合征及进行性肾损害,数年后即至终末肾衰竭。此病发病率不高,国内罕见,应根据发病年龄、临床病理表现及家族史来诊断本病。在内科,能引起肾病综合征的遗传肾脏病更少,仅见于极少数Alport综合征病人。Alport综合征的遗传方式呈异质性,多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传,近年已有常染色体隐性遗传报道。此病在10岁前发病,以血尿(100%病有血尿)、蛋白尿(多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及肾病综合征)、进行性肾功能减退为主要表现,并常伴神经性耳聋及眼疾(球性晶体及黄斑病变)。本病属性染色体显性遗传时,家族中男性病人病情常明显重于女性,男性多于30岁死亡。肾脏组织电镜检查证实本病主要病变在肾小球基底膜,可见增厚与变薄的基底膜相间,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网,故根据疾病临床表现(肾、耳、眼病变)、病理特点(基底膜病变)及家族史,诊断本病并不困难。能继发肾病综合征的全身系统性疾病却很多,应十分小心地一一除外。如何发现这类继发性肾病综合征?以下两点可提示:①事先已知病人有全身系统性疾病,且知该病可继发肾小球损害,病人在此系统性疾病中出现肾病综合征应首先考虑为继发性肾病综合征。②事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以肾病综合征就诊,也不要贸然下原发性肾病综合征诊断,仍必须依据病人年龄、性别特点考虑有关系统性疾病可能,仔细做相应检查。例如:婴儿肾病综合征应仔细检查有无先天性梅毒,青中年女性肾病综合征仔细检查有无系统性红斑狼疮;中老年肾病综合征应仔细检查有无代谢性
疾病(糖尿病、淀粉样变等)及肿瘤(MM等)。第②很重